MRI對脊髓亞急性聯合變性的診斷價值

　　中華放射學雜志2000年第34卷第1期

　　王文超　丁漢軍　劉明　蔡葵　陳敏　週誠

　　 摘　要：目的：評價MRI診斷脊髓亞急性聯合變性（SCD）的價值。方法：7例維生素B12缺乏而臨床懷疑SCD的患者進行了MR掃描。掃描包括矢狀面T₁WI和矢狀面、軸面T₂WI，其中4例行釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA）增強掃描，4例于治療後行MRI復查。結果：所有病例的T₂WI均顯示頸髓或胸髓後索高信號病灶，有4例同時出現側索病灶，T₁WI未見異常，Gd-DTPA增強掃描無強化。有?4例在維生素B12治療後半年及1年4個月復查MRI，T₂WI示脊髓後索或側索高信號病灶明顯縮小，與臨床表現及實驗室檢查呈明顯正相關。結論：MRI有助于SCD的診斷，且可隨訪觀察維生素B12的治療效果。

　　 關鍵詞：脊髓疾病　維生素B12缺乏　磁共振成像

　　脊髓亞急性聯合變性（SCD）是維生素B12缺乏的神經系統合並症。脊髓表現主要是後索與側索的變性，好發于胸髓。CT平掃及增強掃描無陽性發現，而MR掃描確能清楚顯示脊髓後索或側索因變性所導致的脫髓鞘改變。對于血清中維生素B12水平在正常範圍內，但有相應的後索或側索症狀和表現的病例，臨床診斷該病較為困難，MRI是發現和診斷該病唯一的影像學方法。筆者報告7例SCD患者的脊髓MRI所見，探討MRI對脊髓SCD的診斷價值。

　　材料與方法

　　自1996～1998年間，對7例臨床懷疑SCD的患者進行了脊髓MRI檢查。男4例，女3例，年齡?26～68歲（平均45歲）。7例患者入院前均有雙下肢麻木，行走不穩，3例伴貧血。實驗室檢查：血清維生素B12為129.89～1 786.48 pmol/L（正常值103～?516 pmol/L），其中3例採血前有不規則維生素B12治療史。神經系統檢查有深感覺障礙，Romberg征陽性。典型病例見表1。

表1　典型脊髓亞急性聯合變性患者的臨床表現、體征、化驗結果

　　 使用GE 1.5 T MR掃描機。掃描包括矢狀面T₁WI，軸面和矢狀面T₂WI，其中4例行釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA）增強掃描，有4例在治療後進行了MRI復查。

　　結果

　　7例患者于C2～T11不同範圍可見後索T₂WI高信號，呈長條狀（圖1～4），4例出現側索病灶（圖4），而T₁WI呈等信號，Gd-DTPA增強掃描無強化。2例伴有頸椎間盤突出。經維生素B12針對性治療後，患者症狀有所減輕，神經系統檢查有不同程度好轉，血常規恢復正常。有4例于治療後半年以上進行MRI復查，T₂WI上高信號病灶呈點狀，較前明顯縮小（表2，圖5）。

表2　典型脊髓亞急性聯合變性患者治療前後化驗結果及MRI比較

圖1，2　男，?68歲。行走不穩，Romberg征陽性，病理征陰性。圖1為矢狀面T₂WI，示胸髓後索片狀高信號影（箭頭）。圖2為軸面T₂WI，示脊髓後索高信號影顯示得更清晰（箭頭）

圖3，4　男，51歲。雙下肢活動不靈，Romberg征陽性，病理征陰性。圖3為矢狀面T₂WI，示胸髓後索片狀高信號影，側索斑片高信號影（箭頭）。圖4為軸面T₂WI，示脊髓後緣片狀高信號影（短箭頭），兩側索T₂高信號影（長箭頭）

圖5　同圖?1患者維生素B12治療1年後行MRI復查，示脊髓後索T₂高信號影明顯減少（箭頭）

　　討論

　　SCD是由于胃黏膜內因子的缺乏，胃腸道內維生素B12吸收不足所造成的，是體內維生素B12缺乏所引起的變性疾病，通常與惡性貧血伴發。其具體發病機理不詳，目前認為維生素B12是核蛋白合成所必需的一種輔酶，也可能是維持髓鞘所必需的一種輔酶，體內維生素B12缺乏導致維生素B12依賴酶的缺陷，從而影響了中樞神經系統的甲基化。病理改變為髓鞘腫脹而斷裂，軸突變性^﹝1-4﹞。其病變主要累及脊髓後索、側索，引起感覺性共濟失調及強直，可有手足感覺異常、下肢強直而軟弱無力、行動不穩，神經系統檢查有腱反射亢進、Romberg征陽性，病理征陽性或陰性。臨床上通常伴有貧血及血清維生素B12濃度下降。

　　以往對SCD的診斷主要依賴于神經與血液兩方面的典型表現，然而對于血清維生素B12水平正常者則難以肯定診斷。MRI是目前中樞神經系統最佳的檢查方法， SCD為脊髓的一種脫髓鞘病變，可以在MR圖像中反映出來，表現為長T₂信號。在維生素B12治療後，亦可通過MRI復查追蹤病情變化。

　　本組7例患者中有3例在採血前均有不規則維生素B12治療史，故血清維生素B12水平正常，但臨床仍表現出後索明顯受累及側索不同程度受累的情況。7例的脊髓MRI均顯示出長條狀等T₁、長T₂異常信號，累及不同範圍的後索、側索，以胸髓好發，與臨床表現相符。Timms等^﹝5﹞報道1例病人有明顯的側索症狀而MRI不能發現側索的異常信號；本組?4例病理征陽性的患者MRI檢查均顯示側索T₂高信號病灶，我們認為前者是由于當時的技術限制所致。在4例治療後復查的MR圖像中，T₂WI上高信號病灶明顯縮小，與臨床症狀、體征好轉呈正相關。這有力地支持了SCD的診斷。

　　脊髓後部長T₂信號雖非特異性，但如果這種長條狀等T₁、長T₂異常信號僅限于後索及側索，尤其是後索長T₂信號且合並貧血者，應高度懷疑SCD的可能，應結合臨床診斷。尤其是對于維生素B12水平不低的患者，脊髓MRI的這種異常信號更具有重要意義。而在維生素B12針對性治療後，追隨病情及MR圖像變化，其平行關系有助于明確診斷及評定療效。

　　需要鑑別的疾病主要是：（1）脊髓多發性硬化（MS）：其脊髓病變也可表現為長條狀長T₂信號，但MS靜止期為長T₁信號，而活動期Gd-DTPA增強掃描可見強化，且激素治療有效，此幾點可以鑑別。（2）急性脊髓炎：主要為病毒感染或病毒感染引起的自體免疫性反應。病變多累及頸段或上胸段脊髓，病變區脊髓腫脹，病變可累及脊髓全部或部分，MR增強掃描少數病變區可出現輕度散在的斑片狀強化。同時發病急及發病前常有上呼吸道或消化道感染等症狀可幫助與脊髓SCD鑑別。（3）脊髓缺血：急性脊髓缺血時，T₁WI示局部脊髓腫大、增粗，T₂WI信號增高；在亞急性期MR增強掃描，病灶可出現輕度強化；慢性期T₁WI表現為低信號，病變區脊髓萎縮；MR檢查結合臨床表現不難與脊髓SCD鑑別。此外，脊髓炎症、血管病變、結締組織病（類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡等）、脊髓損傷等均可能有類似改變，結合臨床不難鑑別。

　　綜上所述，脊髓SCD的MRI表現為脊髓後索和側索長條狀等T₁、長T₂異常信號，Gd-DTPA增強掃描無強化。對于血清維生素B12水平正常的SCD患者行MRI檢查具有重要意義，且可隨訪觀察維生素B12治療的效果。

　　作者單位：王文超 衛生部北京醫院放射科　100730

　　丁漢軍 衛生部北京醫院放射科　100730

　　劉 明 衛生部北京醫院放射科　100730

　　蔡 葵 衛生部北京醫院放射科　100730

　　陳 敏 衛生部北京醫院放射科　100730

　　週 誠 衛生部北京醫院放射科　100730

　　參考文獻

　　﹝1﹞史玉泉，主編.實用神經病學.上海：上海科學技術出版社，1998. 310-312.

　　﹝2﹞Weir DG, Scott JM. The biochemical basis of the neuropathy in cobalamin deficiency. Baillieres Clin Haematol, 1995, 8: 479-497.

　　﹝3﹞Clementz GL， Schade SG. The spectrum of vitamin B12 deficiency. Am Fam Physician, 1990, 41: 150-162.

　　﹝4﹞Holloway KL， Alberico AM. Postoperative myeloneuropathy：a preventable complication in patients with B12 deficiency. J Neurosurg, 1990,72: 732-736.

　　﹝5﹞Timms SR, Cure JK, Kuvent JE. Subacute combined degeneration of the spinal cord：MR findings. AJNR, 1993, 14: 1224-1227.