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Dieulafoy病研究進展
現代診斷與治療1999年3月第10卷第3期
福建省連江縣曉沃衛生院，連江350508
邱清武
關鍵詞 dieulafoy病 診治 進展
dieulafoy病是罕見的消化道嚴重出血原因之一，有報道病死率高達61％﹝1﹞。本病被學者認識至今已100多年，自從1989年 dieulafoy病正式列入美國胃腸道和肝髒疾病一書以來，隨著認識提高、檢查手段深入、病例發現增多， dieulafoy損害逐漸被國內學者所認識，但還有一些問題十分模糊，名稱也不統一：單純淺表性潰瘍、粘膜下畸形動脈、恆徑小動脈、孤立性胃粘膜糜爛、 dieulafoy糜爛、 dieulafoy潰瘍、 dieulafoy血管畸形、蓋-杜氏（ gallard-Dieulafoy）潰瘍。1996年國內診斷標準稱 dieulafoy病（又稱胃粘膜下恆徑動脈破裂出血）﹝2﹞。現將有關進展分述如下。
1病因與發病機制
dieulafoy病特征是正常粘膜上有似針尖樣糜爛，噴出動脈血﹝2﹞，約83％病灶在距胃食管交界處6cm內的胃體後、前壁且近小彎側，亦有報道發生于胃竇、十二指腸、空腸和結腸。大部分患者無先兆，突然大量嘔血伴休克。無肝胃病史，經大量輸血補液仍不能維持血壓或血壓下降後出血可停止，此時檢查不能發現病變，一經輸血恢復血壓後易再出血，隨血壓升降而反復出血，一旦處理不當終至死亡。
最初認為本病是胃腸道血管畸形的一種血管病變，但又不同于其他胃腸道血管畸形，仍有以胃血管發育不良、胃血管瘤等加以報道，1945年 frank總結了以往文獻，認為本病系動脈硬化而繼發胃粘膜下所形成的動脈瘤及其破裂所致﹝3﹞，現其病因已被否定。國內作者﹝3～5﹞認為本病源于胃腸道動脈分支由漿膜面垂直貫入粘膜下，管徑不減小，保持恆徑，恆徑動脈是先天性發育異常，當粘膜損傷後引起動脈破裂出血，原因是淺表粘膜糜爛構成。病理特點一般為2～5mm伴輕度炎症的粘膜缺損，缺損不侵犯肌層，缺損粘膜下有一異常粗大、彎曲厚壁的小動脈，血管口徑可達0．6～4．0mm，為正常5～20倍，異常小動脈無血管炎動脈粥樣硬化的動脈瘤改變，缺損週圍粘膜正常。本病出血機制尚不清楚，有人認為與服用損傷胃粘膜藥物、大量飲酒吸煙、膽汁返流等誘因有關。有的無明顯誘因，可能與高齡及機械性損傷致血管破裂有關。
2內鏡檢查
內鏡檢查是本病首選的診斷方法，特別對活動性或近期出血病變的診斷率高，其確診率高達74％～93．7％﹝6，7﹞。總結國內﹝3，4，7，9～12﹞12例 dieulafoy病患者行21次內鏡檢查，12次未找到病灶，11次發現病灶而確診，其中1例退鏡時才發現出血病灶，應強調反復檢查的必要性。檢查時吸出胃內積血，適當充氣，使皺襞展平，便于發現病灶。
根據國內資料，內鏡下表現直接證據：孤立性數毫米至10毫米，圓形或橢圓形糜爛或淺表潰瘍，中央可見小動脈搏動性噴血，粘膜上顯露一條血管附有凝血塊，週圍未見潰瘍。近期出血則可見病灶基底呈棕褐色血栓或血痂或見到隆起小動脈，或息肉狀隆起，表面糜爛、噴血。內鏡下表現間接證據：血痂附著于粘膜表面，週邊滲血，或胃腔、十二指腸球部充滿新鮮血，波動感與脈搏一致。
3選擇性腹腔動脈造影
選擇性腹腔動脈造影能發現內鏡檢查難于發現的病變，適用于不能進行內鏡檢查或內鏡檢查失敗，而繼續出血的病人。活動性出血每分鐘達0．5ml以上方能顯示血液溢出病灶或發現明顯血管畸形及出血部位。
胃血液供應來自胃左動脈、胃右動脈、胃網膜左動脈、胃網膜右動脈和胃冠狀動脈，本病以胃食道交界部位為主，其供血大部分來自胃左動脈，選擇胃左動脈進行造影陽性率高，十二指腸有雙重血供，來自腹腔動脈和腸系膜的動脈應進行超選擇性造影，採用 seldinger經股動脈穿刺，導管選用 f6-7號，造影劑用76％泛影葡胺40～80ml注入後就可見到造影劑自血管溢出，動脈呈瘤樣迂曲、擴張或異常走行﹝6﹞。
動脈造影是診斷本病較安全、實用的方法，正確診斷率20％～30％。動脈造影檢查是一種有創性檢查方法，病人病情重篤，國內臨床急診動脈造影又難以開展﹝13﹞，至今國內使用本法極少。
4剖腹探查
上消化道大量出血經內鏡及動脈造影檢查未能明確診斷，或無條件作以上兩項檢查情況，剖腹探查勢在必行，剖腹探查不僅能肯定和顯示出血部位，同時也能確定病變性質，是檢查與治療重要手段，但不能盲目進行，更禁忌盲目胃大部切除術，總結國內16例，20次剖腹探查，15次明確診斷作了相應處理，3次未能尋及病灶，其中1次作畢氏Ⅰ式胃大部切除術，仍不能根除病因。有人提出﹝8，14﹞採用長胃前壁切開探查方法，手術時胃切口宜大，便于檢查胃上1／3處，認真尋找病灶，證實出血血管，明確診斷，以免多次手術。
5治療
內鏡應用普及及治療內鏡技術進步，內鏡下局部治療救治迅速， dieulafoy病病死率明顯下降，1988年以來國內報道13篇34例患者，1例保守治療死亡；1例自動出院，餘全部治愈，其預後明顯改觀。內鏡下止血方法很多，高頻電凝主要用于動脈顯露的血管性出血，1985年國外﹝15，16﹞純酒精或高張腎上腺素鹽水局部注射效果滿意，35例中34例（97％）得到止血，氬激光治療36例小動脈噴射出血25例血止（70％）。國內應用較多硬化劑是1％乙氧硬化醇（ aethoxysklerol）效果好，有報告﹝8﹞採用局部注射利多卡因、高滲鹽水、腎上腺素液（ l-HS-E）204例上消化道出血其中明顯動脈噴射性出血8例，有效止血率達99．5％。總結近年國內資料14例行局部止血4例失敗，內鏡下局部止血已獲得顯著效果，對失敗者應不失時機手術治療以挽救生命。 dieulafoy病發現與治療起始于外科手術，至今多數學者仍然認為外科手術是首選治療方法，盡管局部治療方法有相當效果，但仍不徹底解決粘膜下畸形血管，還有再出血可能﹝17﹞，手術治療包括胃大部切除術、廣泛楔形切除術和單純縫扎術，其中縫扎止血術應用較多。近年主張胃楔形切除術，標本作病理檢查，能達最終診斷。
6 參考文獻
1原田雅光，等．（日文）外科 | 
