重症復雜先天心髒畸形的治療進展

　　國外醫學心血管疾病分冊1999年3月第26卷第2期

　　中國協和醫科大學阜外心血管病醫院外科（100037）

　　于存濤綜述 劉迎龍審校

　　摘要 重症復雜性先天性心髒病的外科治療進步很快，且日益向難度大，過去認為“絕症”的病種發展，手術年齡也明顯提前。本文擬從減狀、生理矯正及解剖矯正手術三方面，介紹近年來重症復雜性先天性心髒病的外科治療進展。

　　關鍵詞：心髒缺損，先天性 外科治療

　　重症復雜先天心髒畸形主要有：大動脈轉位、房室不連接、心室雙出口、心室單出口、左心發育不良綜合征等。外科治療原則是盡量爭取實施解剖矯正手術，但對只有一個功能心室或大動脈嚴重發育不良的患兒，只能實施生理性矯正手術或分期手術。

　　1減狀手術的發展

　　減狀手術的目的是增多或減少肺血，從而增加心內血混合或減輕心腔的壓力負荷，為將來進一步糾治打基礎。由于外科整體治療水平的提高和一些減狀手術後的不良結果，減狀手術的應用已日趨減少。不過部分減狀手術因效果良好，近來的應用反而有所增加。

　　1.1雙向腔靜脈-肺動脈吻合術

　　1989年，Mazzra等^[1]為18例有Fontan手術高危因素的病人實施雙向Glenn手術，術後效果良好。從此該減狀手術引起了人們的高度重視，臨床應用隨之增加。Lemes等^[2]認為，雙向Glenn術後，由于減輕了心室的容量負荷和缺氧，使左心室機械功能改善，從而為後期的Fontan手術創造了有利條件。雙向Glenn手術的同時加或不加搏動性肺動脈血流尚有爭議^[3，4]。

　　1997年，Mace等^[5]為2例復雜先心病患兒實施雙向下腔靜脈與肺動脈吻合術，術中及術後恢復均順利，且分別在減狀手術後8、12個月完成全Fontan手術，效果良好。

　　1991年，Douville等^[6]報道了半Fontan手術，其血流動力學基礎同雙向Glenn術，只是手術方法不同。該手術需要做肺動脈重建，但上腔靜脈不切斷，只在右房頂加一擋片，二期手術轉為全Fontan時，只需拆去右房頂擋片，再在心房內加一板障分隔開體、肺循環，其治療效果同雙向Glenn手術。

　　1.2 Norwood手術

　　1981年，Norood首先報道了分期手術治療左心發育不良綜合征的經驗，新生兒期行肺動脈根部與升主動脈吻合；肺動脈遠端切口縫合，且與主動脈間以一人工血管（4mm）接通，呈一共幹畸形。12～18個月後考慮做Fontan手術。目前，Norwood手術已經經歷了多次改良，主要針對主動脈弓成形的方法和體-肺動脈分流的形式，總的治療原則：新生兒期做減狀手術，6個月時做部分性Fontan手術，12個月做完全Fontan手術^[7]。

　　2生理性矯正手術的發展

　　生理性矯正手術主要包括系列Fontan手術和心房轉流手術（Senning手術和Mustard手術）。由于左、右心室及二、三尖瓣解剖結構差別，心房轉流術的遠期結果欠佳，同時因動脈調轉手術的飛速發展，近來心房轉流術的應用已趨減少，相反Fontan手術卻越來越受到人們的重視。

　　2.1右房肺動脈連接術（APC）

　　首次報道的Fontan手術是用帶瓣管道的右房肺動脈連接，但帶瓣或不帶瓣管道都會因胸骨的壓迫和管腔內纖維墊形成發生梗阻，將右房與肺動脈直接吻合，效果較好^[8]。

　　2.2右房右室連接術（RA-RVCON）

　　在治療三尖瓣閉鎖時，應用殘存右心室行右房右室連接能獲得良好的術後效果。1989年，Ilbawi等^[9]應用動物實驗和臨床研究表明：當右心室大小是正常值的30%以上時，實施右房右室大小是正常值的30%以上時，實施右房右室連接，可以增加搏出量、降低體靜脈壓力、增加左室射血分數，手術後長期觀察右心室還有增長趨勢。

　　2.3全腔靜脈肺動脈連接術（TCPC）

　　80年代初，TCPC開始用于臨床。1988年，de leval等^[10]通過實驗及臨床研究，認為該術式優于經典的和其他類型的改良Fontan手術，且可用于有高危因素的病人。1995年，Hashimoto等^[11]報道了不用人造材料，只用自體心房組織做側隧道行TCPC手術，取得了可喜的結果。1996年，Vitullo等^[12]報道了Fontan手術後病人因並發症而改做TCPC，效果良好。de leval 等^[13]認為TCPC術後，上、下腔靜脈血流入肺動脈，由于幾何形狀的變化造成能量的消耗，且引起肺血流分配不合理。因此將上腔靜脈遠端與右肺動脈近主動脈側吻合後，用心內擋片將下腔靜脈連接至上腔靜脈近端，擴大其開口後吻合于右肺動脈的近肺門側。為減少TCPC術後由縫線引起的房性心律失常，Laschinger等^[14]行雙向上腔肺動脈吻合加下腔靜脈到肺動脈的心外管道，術後近中期效果較好，房性心律失常明顯減少。

　　在TCPC的基礎上一些學者提出，在心房內板障上開一個窗（窗的大小為4～6mm，也可用18號針頭戳5～6個洞，或加一個可調控的房間隔缺損，能夠使術後心指數、氧運輸上升，動脈血氧飽和度輕度下降，混合靜脈血氧飽和度下降不多，對有Fontan高危因素的病人效果良好。　1995年，Laks等^[15]實施18例上腔靜脈與左肺動脈連接、下腔靜脈與右肺動脈連接，在心房側隧道的板障上做一個可調性的房間隔缺損，收效良好。其優點：（1）提供強制性的肺血流，確保可接受的動脈血氧飽和度；（2）在維持適當的心輸出量的前提下，選擇性降低靜脈壓，以減少體液滲出；（3）可用于有Fontan高危因素的病人。

　　3解剖矯正手術的發展

　　目前，臨床常用于復雜先心病解剖矯正的手術主要是右心室-肺動脈外通道手術（Rastelli手術）和大動脈調轉手術（Switch手術），近年來學者們逐漸傾向于首選大動脈調轉術。

　　3.1 Rastelli手術

　　Rastelli手術已有較悠久的久的歷史，手術方法是：應用帶瓣或不帶瓣的外管道重建右心室-肺動脈的連續性。該手術的發展是心髒外科的重大進步，使過去無法糾治的一些復雜先天心髒畸形得以治療，手術死亡率也明顯下降。1995年，Danielson等^[16]分析了Mayo臨床醫院1964～1977年接受Rastelli手術的500例患者的遠期結果，認為年齡小、外管道直徑小、大動脈轉位患者和照射的同種瓣是外管道失功的危險因素。多年來學者們嘗試了應用各種材料做心外管道，但最理想的外管道尚未被發現。目前應用最多的材料是液氮冷凍保存的同種大動脈，同種瓣應用後同樣會發生免疫排斥反應和鈣化，長期來學者們都致力于改進同種瓣的保存及處理方法，以改善其臨床應用效果。有大組報道採用人造或生物材料做外管道的5年、10年免除再手術率分別是68%～95%和0%～59%；採用冷凍保存的同種瓣5年免除再手術率是55%～94%。由于同種瓣的應用還會受到來源和管徑大小的限制，一些學者仍在努力開發新的理想的外管道材料，Brawn^[17]採用經戊二醛處理的小羊肺動脈瓣做小嬰兒的外管道，收到了良好的效果。Ichikawa等^[18]採用帶自然瓣膜的牛頸靜脈做外管道的動物實驗研究也獲得了好的結果。還有些學者認為，應用自體心包為材料做外管道的遠期結果較好，尤其是應用帶蒂的自體心包管更佳，因其具有活性，可望將來不發生鈣化且能生長。目前也有學者致力于採用非開胸手術的方法解決外管道的梗阻。1995年，Powell等^[19]為44例Rastelli手術後發生梗阻的患者實施了經皮置入支架治療，效果良好。

　　最近，有學者總結多年的經驗認為：一個通暢無阻、帶瓣的自身右室到肺動脈通道，應提供最佳的近期和遠期效果；右室壓與左室壓之比應等于或小于0.3；在術中應強調用長針穿刺測壓，有估計預後價值，如比例大，應及時採取補救措施。“最佳”右室肺動脈連接術後存活率應為98%，20年也仍相當。修復後有殘餘狹窄或狹窄復發都使早期及長期存活率和免于再次手術率降低。

　　3.2大動脈調轉（Switch）手術

　　1975年，Jatene成功地完成了第一例合並室間隔缺損的大動脈轉位患者的動脈Switch手術。經過眾多學者的共同努力，目前動脈Switch手術可用于治療多種復雜先天心髒畸形，如完全性大動脈轉位；合並肺動脈瓣下室間隔缺損的右室雙出口(Taussig-Bing畸形)；矯正型大動脈轉位^[20-24]。

　　單純性大動脈轉位（包括那些合並小的室間隔缺損的病例）是動脈Switch手術的最佳適應證，手術死亡率僅1%左右。目前對于復雜肺動脈高壓、左心室及右心室流出道狹窄等畸形），手術適應證放寬，手術死亡率6%左右^[22,25]。

　　taussig-Bing畸形的治療很棘手，目前採用動脈Switch手術，使治療效果大為改善。其方法是：修補肺動脈瓣下室間隔缺損時，將肺動脈隔入左心室，人工造成完全性大動脈轉位，然後將兩大動脈調轉^[20]。

　　以往對合並室間隔缺損的功能矯正型大動脈轉位治療方法只是修補室間隔缺損，由于沒有進行解剖矯正，右心室仍維持循環，特別是三尖瓣當做二尖瓣用，而且這類患者在某種程度上有Ebstein畸形的三尖瓣改變，所以遠期常並發大量的三尖瓣反流，引起心功能不全。1990年，有學者首先對這類患者同時實施心房水平轉流和大動脈調轉(Senning或Mustard+Switch手術)獲得成功。此後該術式逐漸被應用，目前該術式可能是治療功能矯正型大動脈轉位的最佳手術方法^[21,24]。

　　復雜心內畸形的外科治療日益向難度大的病種發展，手術年齡要求越來越小，多需新生兒期手術，不能根治的先行減狀手術，有的需經過數次減狀手術後才能過渡到最終糾正，當然實在難于糾正者還得借助于心髒移植或心肺移植。

　　參考文獻

　　1.Mazzra E et al.Ann Thorac Surg,1989;47:415～420

　　2.Lemes V et al.J Card Surg ,1995;10:119～124

　　3.Mainwaring rD et al.Circulation,1995;92(suppl):Ⅱ～Ⅱ

　　4．Miyajik K et al.Ann Thorac Srg,1996;61:845～850

　　5.Mace L et al.Ann Thorac Surg,1997;63:1321～1325

　　6.Douville EC et al.Ann Thorac Surg ,1991;51:893～900

　　7.Mosca RS et al.Ann Thorac Surg,1997;64:1126～1132

　　8.Reul GJ et al.Tex Heart Inst J,1992;19:223～231

　　9.Ilbawi MN et al.Ann Thorac Surg,1989;47:533～538

　　10.de Leval mR et al.J Thorac Cardiovasc Surg,1995;110:625～632

　　11.Hashimoto k et al.J Thorac Cardiovasc Surg,1995;110:625～632

　　12.Vitullo DA et al.Ann Thorac Surg,1996;61:1797～1804

　　13.de Leval mR et al.J Thorac Cardiovasc Surg,1996;111:502～513

　　14.Laschinger jC et al.Ann Thorac Surg,1996;62:1261～1267

　　15.Laks H et al.Circulation,1995;91:2943～2947

　　16.Danielson gK et al.Semin Thorac Cardiovase Surg,1995;7(3):162～167

　　17.Brawn wJ.Semin Thorac Cardiovasc Surg,1995;7(3):154～156

　　18.Ichikawa Y et al.J Thorac Cardiovasc Surg,1997;114:224～233

　　19.Powell AJ et al.Circulation,1995;92:3282～3288

　　20.Binet JP et al.J Thorac Cardiovasc Surg,1983;85(2):272～275

　　21.Yagihara T et al.J Thorac Cardiovasc Surg,1994;107(2):351～358

　　22.Wemovsky G et al.J Thorac Cardiovasc Surg,1995;109(2):289～301

　　23.Luciani GB et al.Ann Thorac Surg,1996;61(3):800～805

　　24.Karl TR et al.Ann Thorac Surg,1997;64(2):495～502

　　25.Carrel T et al.Ann Thorac Surg,1998;65(4):1115～1119

　　（收稿：1998-06-03 修回：1999-01-15）

　　2000-02-25 錄入：劉小琴

　　2000-03-02校對：惠冬莉