第七章　脫髓鞘疾病

(demyelinating diseases)

第一節　多發性硬化

(multiple sclerosis)

　　多發性硬化是一種中樞神經系統脫髓鞘性疾病。北歐、北美的發病率約為0.6～10%，遠較其它地區為高。

　　[病因與發病機理]

　　病因不明。支持免疫機能障礙的根據是週圍血中T抑制淋巴細胞的數量減少，T輔助淋巴細胞/T抑制淋巴細胞的比值增加，自身抗體陽性率和伴發其它自身免疫疾病的百分率均較非免疫性疾病赤高，硬化斑中可見漿細胞和白細胞介素-2受體陽性的T淋巴細胞。認為與病毒感染有關的理由是多發性硬化的病理改變與羊的慢病毒感染疾病--Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接證據，發病機理未確定，一般認為可能的機理是患者早期患過某種病毒感染而致自身抗原改變，另外有的病毒具有與中樞神經髓鞘十分近似的抗原，這兩者都可導致免疫識別錯誤而誘發自身免疫機制。

　　[病理]

　　主要病理改變為中樞神經系統內多個散在的硬化斑塊。硬化斑多見于腦室、大腦導水管、脊髓中央管週圍的白質，視神經、視交叉。病變多以小靜脈為中心，且早期與晚期病變可同時見到。早期病變主要為灶性髓鞘溶解和血管週圍單個核細胞浸潤（血管袖套）。隨後，崩解的髓鞘被吞噬細胞吞噬，神經軸索變性斷裂、神經細胞減少，星形膠質細胞增生而形成硬化斑塊。

　　[臨床表現]

　　部分患者有頭痛、眩暈、上呼吸道感染等前驅症狀。病程長短不一，多數患者緩慢起病，緩解和復發為本病的重要特征，另一部分患者症狀呈持續性加重或階梯樣加重而無明顯緩解過程。按病變部位一般分為以下四型。

　　一、脊髓型

　　主要損及側束和後束，當單個大的斑塊或多個斑塊融合時，可損及脊髓一側或某一節段，則可出現半橫貫性脊髓損害表現。患者常先訴背痛，繼之下肢中樞性癱瘓，損害水平以下的深、淺感覺障礙，尿瀦留和陽萎等。在頸髓後束損害時，患者頭前屈可引起自上背向下肢的放散性電擊樣麻木或疼痛，是為Lhermitt征。還可有自發性短暫由某一局部向一側或雙側軀幹及肢體擴散的強直性痙攣和疼痛發作，稱為強直性疼痛性痙攣發作。

　　二、視神經脊髓型

　　又稱視神經脊髓炎、Devic病。以前曾認為是一種獨立的疾病，近來因其病理改變與多發性硬化相同而被視為它的一種臨床類型。本型可以視神經、視交叉損害為首發症狀，亦可以脊髓損害為首發症狀，兩者可相距數月甚至數年。兩者同時損害者亦可見及。起病可急可緩，視神經損害者表現為眼球運動時疼痛，視力減退或全盲，視神經乳頭正常或蒼白，常為雙眼損害。視交叉病變主要為視野缺損。視乳頭炎者除視力減退外，還有明顯的視乳頭水腫。脊髓損害表現同脊髓型。

　　三、腦幹小腦型

　　表現為眩暈、復視、眼球震顫、構音不清、中樞性或週圍性面癱、假性延髓麻痺或延髓麻痺、交叉性癱瘓或偏癱、運動性共濟失調和肢體震顫、舞動等。

　　四、大腦型

　　較少見。主要表現為偏癱、雙側偏癱、失語、癲癇發作、皮質盲，精神障礙常見的有情緒不穩定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能減退等。

　　由于多數性硬化病變的多灶特性，且不限于脊髓、大腦、小腦或腦幹，故臨床症狀亦較復雜，混合型亦不少見。

　　[診斷和鑑別診斷]

　　主要根據臨床表現進行診斷：一、中樞神經系統白質和視神經有兩個以上互無聯系的病灶。二、緩解與復發的病程。三、病程在六個月以上且排除了與主要症狀相關聯的其它神經系統疾病。

　　實驗室檢查對臨床診斷有輔助意義。腦脊髓膠金試驗呈麻痺曲線、華氏反應陰性；腦脊液寡克隆IgG區帶出現及γ-球蛋白增高；誘發電位提示中樞神經系統的軀體感覺、視覺、聽覺等傳導通路上可能病變；頭顱CT及磁共振可見腦室週圍有病變影象。

　　臨床上常需與多發性硬化鑑別診斷的疾病有：

　　一、急性播散性腦脊髓炎

　　病前多有感染病史。起病急，常伴發熱，頭痛劇烈，並可有脊神經根性疼痛，弛緩性四肢癱，意識障礙及腦膜刺激征陽性，無復發緩解病程，視神經損害較少見。

　　二、腦幹腦炎

　　急性或亞急性起病，多呈一組解剖部位相鄰的顱神經核及神經長束損害表現，無視神經損害，並無緩解與復發。

　　[治療] 尚無特效治療。

　　一、免疫抑制治療

　　地塞米鬆5-10mg靜脈滴注，1/日，10～20次後可改為口服；硫唑嘌呤1.5～2.5mg/kg/日，分三次口服，可單獨應用，亦可與皮質激素聯合應用；環磷酰胺200mg，隔日靜脈注射，7～10次。

　　二、血漿交換療法

　　急性期可改善症狀。

　　三、其它

　　安定對痛性痙攣有一定療效。肢體癱瘓者可予物理和體育療法。