第四節　眼與神經精神科病

　　一、多發性硬化

　　多發性硬化為神經系統的脫髓鞘性疾病，其病變分布區域較廣且分散，多位于腦和脊髓的白質中，表現為局限性塊樣病灶，最先損害神經纖維的髓鞘，最後形成硬化斑，視神經及視交叉也易受損。本病多發于20～40歲之間，神經系統症狀形式多樣，因病灶部位不同而表現不同。眼部最常見的損害為單眼或雙眼急性球後視神經炎，視力可于1～2天內迅速減退甚至失明，但一般均可于數週內大部分恢復，很少完全失明者，然而容易復發。據統計約有50%病人發生球後視神經炎，約有1/3患者的首發症狀即為球後視神經炎。視野中多有巨大的中心暗點，如病變距眼球較遠則眼底多正常。視神經損害較重者，可遺留視神經萎縮。此外也可表現眼肌麻痺、眼球震顫、上瞼下垂、Horner綜合征等。本病病因不明，可能與過敏、代謝障礙，中毒或自身免疫反應有關。

　　二、視神經脊髓炎

　　視神經脊髓炎又稱Devic病，其病因不明。臨床表現多為雙側急性神經炎或球後視神經炎，以及在發生視神經炎的同時或前後發生的脊髓炎所引起的截癱。病人視力多急劇下降至光感或完全失明。眼底表現為視盤充血、水腫（視神經炎型）或正常眼底（球後視神經炎型）。此外尚未有瞳孔光反光射遲鈍或消失、巨大的中心暗點或視野向心縮小等改變，偶可伴有眼外肌麻痺。本病死亡率約為50%，多因呼吸肌麻痺或因繼發肺及泌尿系統的感染而死亡，也可自然痊愈，視力完全恢復。

　　三、肝豆狀核變性（Wilson 病）

　　是一種青少年的家族性進行性疾病，由于銅代謝障礙所致。銅沉積于全身組織中，以大腦豆狀核和肝髒為主。臨床主要表現為肌肉強直和不自主的動作，在眼部可在角膜邊緣部出現寬約為1～3毫米的金黃色或淡青褐色的色素環，環的外緣清楚，內緣模糊，裂隙燈下可見在後彈力層有細小顆粒，又叫凱費（Kayter-Fleischer）氏環，是診斷本病的重要特征。此外，尿銅排出量增加，因腎功損害可有氨基酸尿。

　　四、重症肌無力

　　為神經肌肉接頭處神經衝動傳遞功能發生障礙所致。該處所釋放的乙酰膽堿並無改變，但是由于該處神經末梢的改變或某些類似毒素的新陳代謝產物的積聚，致使神經衝動的傳遞發生了障礙。本病主要是橫紋肌無力，極易疲勞，休息後減輕，好發生于青壯年女性，肌肉注射0.5～1.0毫克新斯的明，半小後，症狀好轉，即可確診。眼部表現為上瞼下垂及程度不一的復視，尤以下午和傍晚因疲勞而加重，休息後減退，常為本病最早出現的症狀。也可發生眼球運動障礙和永久性全部眼外肌麻痺，使眼球固定，但後者少見。集合作用減退，但瞳孔直接對光反應和調節　反應均屬正常。

　　五、腦血管病

　　（一）腦血管阻塞：腦血管的阻塞因損害部位不同而表現不同的眼部症狀。頸內動脈阻塞可引起患側缺血性視盤病變、視網膜中央動脈甚至中央靜脈阻塞、視網膜中央動脈血壓降低，從而表現為陣發性黑朦、視神經萎縮，甚至無脈症眼底病變等。大腦中動脈的阻塞則可引起雙眼病灶對側的同側偏盲。基底動脈阻塞可引起瞳孔縮小及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經麻痺。大腦後動脈阻塞則表現為皮質盲或雙眼灶對側的同側偏盲伴黃斑回避。

　　（二）腦出血：腦出血一般系指內囊出血，在急性期昏迷時多表現為雙眼向病灶側凝視，但清醒時此征不明顯。如病情允許檢查視野，可查見雙眼同側偏盲。

　　（三）腦血管瘤：腦血管瘤也因位置不同而眼征各異。海綿竇段動脈瘤因視神經或視交叉受壓而引起視力減退或雙眼顳側偏盲，此外還可有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經麻痺及角膜反射遲鈍、眼靜脈回流受阻。大腦前動脈及前交通動脈血管瘤則因視神經或視交叉受壓而引起視力障礙或雙眼顳側偏盲，無第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經損害。大腦後動脈或後交通動脈瘤則可有第Ⅲ顱神經麻痺。腦動腦瘤除因機械壓迫引起上述改變外，還可因瘤壁破裂而引起蛛網膜下腔出血,導致視盤水腫、視網膜出血征更為特殊。

　　六、腦炎與腦膜炎

　　流行性乙型腦炎的眼部表現有結膜炎、角膜感覺遲鈍消失，有時甚至可發生角膜潰瘍，有的可發生眼球震顫或眼外肌麻痺以及上瞼下垂或兔眼症，瞳孔可因動眼神經損害而表現光反射及近反射的遲鈍或消失。病情嚴重者可伴有視盤水腫或視神經炎，少數病人可于後期出現神經萎縮。視網膜靜脈迂曲、動脈變細，視網膜可出現出血及滲出斑。

　　甲型腦炎更多見有眼肌麻痺、眼球顫、上瞼下垂、瞳孔變化及調節　麻痺。慢性期有時有特征性的動眼危象的發作，發作時雙眼多向上方凝視數分鐘至數小時之久。

　　流行性腦脊髓膜炎除可因眼球運動神經受損引起肌麻痺、上瞼下垂、瞳孔障礙外，有時也可見到轉移性眼內炎或視神經萎縮。

　　七、腦腫瘤

　　腦腫瘤引起的眼部症狀有兩大類：一類是因為腫瘤不斷長大，佔據了顱腔內的位置，引起顱內壓力的增高，從而發生視盤水腫，以及晚期的繼發性視神經萎縮。視盤水腫的早期，病人可發生陣發性黑朦，而晚期則多因繼發性視神經萎縮而致盲。

　　腦腫瘤第二類症狀則根據腫瘤的部位而表現不同的眼症。額葉腫瘤可引起患側原發性視神經萎縮，對側視盤水腫，即所謂的Foster　Kennedy 綜合征。垂體腫瘤則引起雙眼原發性視神經萎縮及雙眼顳側偏盲。顳葉腫瘤表現為腫瘤對側的上象限同側偏盲；而頂葉腫瘤則表現為病灶對側的下象限同側偏盲。枕葉腫瘤多出現腫瘤對側的同側偏盲且常伴有黃斑回避。蝶骨