第三章　補體系統

　　在血液或體液內除Ig分子外，還發現另一族參予免疫效應的大分子，稱為補體分子。早在19世紀末，發現在新鮮免疫血清內加入相應細菌，無論進行體內或體外實驗，均證明可以將細菌溶解，將這種現象稱之為免疫溶菌現象。如將免疫血清加熱60°C30分鐘則可喪失溶菌能力。進一步證明免疫血清中含有二種物質與溶菌現象有關，即對熱穩定的組分稱為殺菌素，即抗體（complement,C）。其後又證實了抗各種動物紅細胞的抗體加入補體成分亦可引起紅細胞的溶解現象。自此建立了早期的補體概念。即補體為正常血清中的單一組分，它可被抗原與抗體形成的復合物所活化，產生溶菌和溶細胞現象。而單獨的抗體或補體均不能引起細胞溶解現象。

第一節　補體系統的組成和理化性質

　　一、補體分子的組分和命名

　　進入60年代後，由于蛋白質化學和免疫化學技術的進步，自血液中分離、純化補體成分成功，現已證明補體是單一成分的論點是不正確的，它是由三組球蛋白大分子組成。即第一組分是由9種補體成分組成，分別命名為C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三個亞單位組成，命名為Clq、Clr、Cls，因此第一組分是由11種球蛋白大分子組成。在70年代又發現一些新的血清因子參予補體活化，但它們不是經過抗原抗體復合物的活化途徑。而是通過旁路活化途徑。這此些因子包括B因子、D因P因子，它們構成補體的第二組分。其後又發現多種參矛控制補體活化的抑制因子或滅活因子，如CI抑制物、I因子、H因子、C4結合蛋白、過敏毒素滅活因子等。這些因子可控制補體分子的活化，對維持補體在體內的平衡起調節作用，它們構成了補體的第三組分。

　　由于補體活化另一途徑的深入研究，對補體系統的生物學意義有了新的識別，從而打破了對補體的傳統觀點，建立了新的概念。即補體系統是由將近20多種血清蛋白組成的多分子系統，具有酶的活性和自我調節作用。它至少有二種不同的活化途徑，其生物學意義不僅是抗體分子的輔助或增強因子，也具有獨立的生物學作用，對機體的防禦功能、免疫系統功能的調節以及免疫病理過程都發揮重要作用。

　　1968年世界衛生組織（WHO）的補體命名委員會對補體進行了統一命名。分別以C1……C9命名,1981年對新發現的一些成分和因子也進行了統一命名。每一補體的肽鏈結構用希臘字母表示,如C3a和β鏈等。每一分子的酶解斷片可用小寫英文字母表示如C3a和C3b等酶解斷片，具有酶活性分子可在其上畫橫線表示之，如C1為無酶活性分子，而C1為有酶活性分子。對具有酶活性的復合物則應用其斷片表示，如C3轉化酶可用C4b,2a表示。

表3-1 WHO對部分補體成分的命名（1981）

　　補體分子是分別由肝細胞、巨噬細胞以及腸粘膜上皮細胞等多種細胞產生的。其理化性質及其在血清中的含量差異甚大。全部補體分子的化學組成均為多糖蛋白，各補體成分的分子量變動範圍很大，其中C4結合蛋白的分子量最大，為55萬，D因子分子量最小僅為2.3萬。大多數補體成分的電泳遷移率屬β球蛋白，少數屬a球蛋白及γ球蛋白。血清中補體蛋白約佔總球蛋白的10%，其中含量最高的為C3，約含1mg/ml，而D因子僅含1μg/ml，二者相差約千倍。人類某些疾病其總補含量或單一成分含量可發生變化，因而對體液中補體水平的測定，或組織內補體定位觀察，對一些疾病的診斷具有一定意義。

　　二、補體的理化性質

　　補體系統中各成分的理化性狀概括列于表3-2。由表見，補體成分大多是β球蛋白，少數幾種屬a或γ球蛋白，分子量在25～390KD之間。在血清中的含量以C3為最高，達1300μg/ml，其次為C4、S蛋白和H因子，各約為C3含量的1/3；其他成分的含量僅為C3的1/10或更低。

　　 補體成分的產生部位如表3-3所示，其中C7的產生部位尚不清楚。

表3-2 補體系統各成分的理化性狀

表3-3 補體系統各成分產生部位