第四章　神經系統病變的定位定性診斷

（the diagnosis of nervous diseases）

　　神經系統疾病的診斷，是根據一般查體與神經系統檢查所獲得的資料，結合有關實驗室檢查，加以分析而推斷出來的。一般分為定位和定性診斷兩方面。

　　由于神經系統各部位的解剖結構和生理功能不同，當損傷時即出現不同的神經功能障礙，表現出不同的臨床症狀和體征，定位診斷是根據這些症狀和體征，結合神經解剖、生理和病理知識，推斷其病灶部位的一種診斷過程。定性診斷乃系確定病變的病理性質和原因，即對疾病作出病理、病因診斷的過程。因為神經系統與其它系統有密切聯系，且神經系統疾病不僅可由神經系統本身疾病所致也可繼發于其它系統疾病，故在考慮定性診斷時，必須從整體出發，根據起病急緩、病程長短、症狀和體征出現的先後次序以及其演變過程，參照有關輔助檢查的結果進行分析。常見病因有：感染、外傷、血管性疾病、中毒、代謝障礙、腫瘤、變性疾病、先天性疾病和寄生蟲病等。

　　神經系統疾病的定位診斷和定性診斷不可截然分開，如某些神經系統疾病，在確定病變部位的同時也可推斷出病變的性質，如內囊附近病損，多由動脈硬化合並高血壓性血管疾病所致。因而在不少情況下，神經系統疾病的定位、定性診斷是相互參考同時進行的。

常見病症的定位診斷

　　一、顱神經損害的定位診斷

　　（一）視神經損害的定位：視神經通路自視網膜、經視神經、視交叉、視束、外側膝狀體、視放射至枕葉視覺皮質，徑路很長，易于受損，但由于行走各部的解剖結構及生理功能的不同，損害後的視野改變也各異，故由此可判斷視路損害的部位。

　　1．視神經損害：病側眼視力減退或全盲（圖2），伴直接光反應消失，但間接光反應存在，眼底可見視乳頭萎縮。多見于各種原因引起的視神經炎，脫髓鞘性病變以及外傷、腫瘤壓迫等。

　　2．視交叉損害：

　　視交叉中央損害時，視神經雙鼻側纖維受損，產生雙顳側偏盲（圖2），多見于鞍區腫瘤，特別是垂體瘤。如病變擴及視交叉外側累及病側的顳側纖維時，則患側眼全盲，對側眼顳側偏盲。見于鞍區腫瘤、視交叉蛛網膜炎等。

　　3．視束損害：病灶同側視神經顳側纖維和對側視神經鼻側纖維受損，產生病側眼鼻側偏盲，對側眼顳側偏盲，即對側同向偏盲（圖2），伴有“偏盲性瞳孔強直”（光束自偏盲側照射瞳孔，不出現瞳孔對光反射，自另側照射時則有對光反射）。多見于鞍區腫瘤。

　　4．視放射病變：也出現對側同向偏盲，但因瞳孔光反射的傳入纖維已進入丘腦外側膝狀，故無偏盲性瞳孔強直（圖2）。此外，視放射向後其上方和下方纖維逐漸分開，故可出現同向上象限性盲（下方纖維受損）或同向下象限性盲（上方纖維受損）。多見于內囊血管性病變和顳頂葉腫瘤。

　　5．視覺皮質損害：一側病變時視野改變同視放射病變，出現對側同向偏盲或上下象限性盲，但恆有黃斑回避。雙側視皮質損害時，視力喪失，但對光及調視反射存在，稱皮質盲；刺激病變時，可出現光幻視或形象紀視。多見于枕葉的腦血管病、腫瘤及變性病變。

　　（二）眼動障礙的定位診斷：眼球運動由動眼、滑車及外展神經完成，眼動障礙可由上述神經單個或同時損害引起。臨床以動眼神經麻痺和外展神經麻痺多見。

　　1．動眼神經損害：

　　（1）核性損害：動眼神經核群為一細長的細胞團塊，位于中腦的上丘水平大腦導水管週圍，雙側自上而下的排列為提上瞼肌核、上直肌核、內直肌核、下斜肌核和下直肌核，各核兩側相距甚近，而前後距相對較遠。因此，中腦病變時，多表現為雙側的某些眼肌單個麻痺，而前端的Edinger-wesphal核常不累及，故瞳孔多正常。見于腦幹腦炎、腦幹腫瘤及脫髓鞘病變。

　　（2）核下性損害：表現為眼瞼下垂，眼球外下斜位、向上、向下、向內運動受限，瞳孔散大，對光反應消失。因走行各段鄰近結構不同的表現也不同：①中腦病變：為髓內段動眼神經纖維受損，常累及同側尚未交叉的錐體束，故出現病灶側動眼神經麻痺，伴對側中樞性面、舌癱及肢體上運動神經元性癱瘓（Weber綜合征）。見于中腦梗塞，腫瘤及腦幹腦炎等。②顱底病變：僅有一側動眼神經麻痺，多見于大腦後動脈瘤，小腦幕切蹟疝等。③海綿竇病變：早期可僅有動眼神經麻痺，但此處病變常累及滑車神經和外展神經，故多為全眼麻痺。此外，因同側三叉神經Ⅰ、Ⅱ支也受損害，而有顏面該兩支神經範圍內感覺減退或三叉神經痛發作，角膜反射減弱或消失，如眼球靜脈回流受阻，尚有眼球突出、結合膜充血、水腫等。見于海綿竇血栓形成、海綿竇動靜脈瘺等。④眶上裂病變：同海綿竇病變，但無眼球靜脈回流受阻症狀，並因動眼神經入眶上裂進分為上、下兩支，故有時僅表現為部分眼肌麻痺。見于該處腫瘤、外傷等。⑤眶內病變：同眶上裂病變外，因同時累及視神經，而出現視力減退，視乳頭水腫。見于眶內腫瘤、炎症等。

　　（3）核上性損害：表現為雙眼協同運動障礙，如雙眼側視麻痺或同向偏斜，或雙眼上視或（和）下視不能（可伴瞳孔對光反應或（和）調視反射消失），系腦幹或皮質眼球協同運動中樞受損引起，詳見神經系統檢查一節。多見于腦幹腫瘤、炎症、脫髓鞘病變以及大腦半球血管病變、腫瘤等。

　　2．外展神經損害：表現為眼球內斜視、外展受限。

　　（1）核性損害：外展神經核位于橋腦面丘水平，被面神經所環繞。該處病變時表現為病灶同側眼球外展不能，內斜視和週圍性面癱，因病變常累及同側未交叉的錐體束，故還出現對側肢體上運動神經元性癱瘓（Millard-Gubler綜合征）。多見于腦幹梗塞及腫瘤。

　　（2）核下性損害：①顱底病變：外展神經在顱底行程較長，故很易受損，可為單側或雙側，出現一側或雙側眼球外展受限或不能。見于顱底炎症、斜坡腫瘤、顱底轉移癌、顱內壓增高等。②海綿竇、眶上裂和眶內病變：見上。

　　3．核上性損害：表現為雙眼同向運動障礙，系腦幹或皮質眼球同向中樞病變引起。

　　（1）側視麻痺：同向側視中樞有二：①橋腦側視中樞：位于外展神經核附近或其中，發出纖維經內側縱束至同側外展神經核及對側動眼神經核的內直肌核，使同側外直肌和對側內直肌同時收縮，產生雙眼球向同側的側視運動。②皮質側視中樞：主要在額中回後部，下行纖維支配對側橋腦側視中樞，使雙眼受意志支配同時向對側側視。上述兩個側視中樞的病變均可引起側視麻痺。腦幹側視中樞病變時，常損及鄰近的面神經核和未交叉的皮質脊髓束，而出現同側週圍性面癱和對側肢體上運動神經元性癱瘓及雙眼不能向病灶側注視而凝視病灶對側（病人凝視自己的癱瘓肢全，Foville綜合征）。見于橋腦梗塞、腫瘤和脫髓鞘病等。皮質側視中樞病變時，雙眼不能向病灶對側注視，且因受對側（健側）側視中樞的影響，雙眼向病灶側偏斜（病人凝視自己病灶）；但當病變較輕產生刺激症狀時，則雙眼向病灶對側偏斜。由于皮質其它部位的代償作用，皮質側視中樞產生的側視麻痺多為一過性。見于內囊部位的腦血管病、額葉腫瘤等。

　　（2）垂直運動麻痺：垂直運動腦幹中樞位于中腦四迭體和導水管週圍灰質，皮質中樞不明。中腦病變時引起雙眼不能同時上視或（和）下視，可伴瞳孔對光反應或（和）調視反射消失。見于中腦的血管病變和脫髓鞘病以及腫瘤，刺激症狀時偶可產生雙眼痙攣性上視，見于巴金森氏綜合征等。

　　（三）面肌癱瘓的定位診斷：面部表情肌的運動由面神經主司。面神經主要為運動神經，其核位于橋腦，接受來自大腦皮質運動區下1/3面肌代表區發出的皮質腦幹束支配，其中面神經上組核（發出纖維支配額肌、皺眉肌及眼輪匝肌等）接受雙側皮質腦幹束支配，而下組核（發出纖維支配頰肌、口輪匝肌、笑肌及頸闊肌等）僅接受對側皮質腦幹束支配。面神經出腦後與位聽神經伴行經內耳孔及內耳道後折入面神經管內，最後出莖乳孔至支配的肌肉。其行程中發出蹬骨神經至蹬骨肌，接受司舌前2/3味覺的鼓索神經等。行程各部因鄰近解剖結構不同，故臨床表現也多異，據此可進行面肌癱瘓的定位診斷。

　　1．中樞性面癱：即核上性損害，相當于肢體的上運動神經元性癱瘓，表現為病灶對側下組面肌癱瘓--口角下垂、鼻唇溝變淺、示齒口角歪向健側、鼓腮及吹口哨不能等。

　　（1）皮質運動區病變：除中樞性面癱外，多合並有面癱同側以上肢為主的上運動神經元性肢體癱瘓及舌癱；也可為刺激症狀，表現為面部或同時有肢體的局限性運動性癲癇發作。見于額葉佔位性病變、腦膜腦炎等。

　　（2）內囊病變：除中樞性面癱外，因病變同時累及皮質脊髓束、丘腦皮質束及視放射，而出現面癱同側的肢體上運動神經元性癱瘓、偏身感覺障礙及同側偏盲，稱為“三偏征”。見于腦血管病及佔位性病變。

　　2．週圍性面癱：即核下性損害，相當于肢體的下運動神經元性癱瘓。除下組面肌癱瘓外，還有上組面肌癱瘓（如抬額、皺眉不能、額紋消失，眼瞼閉合不全等）。

　　（1）橋腦病變：在橋腦內，面神經核發出纖維環繞外展神經核出腦。當橋腦病變累及面神經時，外展神經及位于橋腦腹側的錐體束均難于幸免，故出現病灶同側的週圍性面癱、外展神經麻痺，及病灶對側肢體的上運動神經元性癱瘓（Millard-Gubler綜合征）。見于橋腦梗塞、腫瘤及多發性硬化等。

　　（2）小腦橋腦角病變：除面神經受損外，因累及鄰近的三叉神經、位聽神經及小腦，故週圍性面癱外，還分別出現面部麻木、疼痛、咀嚼肌無力及萎縮，耳鳴、耳聾、眩暈以及共濟失調等，稱為“小腦橋腦角綜合征”。多見于該部腫瘤（尤以聽神經瘤、膽脂瘤多見），蛛網膜炎等。

　　（3）面神經管病變：除週圍性面癱外，因蹬骨神經和鼓索神經也常受累，常伴聽力過敏和舌前2/3味覺喪失。多見于面神經炎、乳突炎及手術損傷等。如病變位于膝狀神經節，則因多系帶狀皰疹病毒感染所致故有耳廓部的帶狀皰疹（Ramsay-Hunt綜合征）。

　　（4）莖乳孔以外：僅有病側週圍性面癱。見于腮腺腫瘤等。

　　3．肌源性面癱：雙側面肌肌肉活動障礙引起，雙眼閉合及示齒不能、表情呆滯、飲水自口角外流。見于重症肌無力、肌營養不良等。

　　（四）球（延髓）麻痺的定位診斷：司掌咽、喉、齶肌和舌肌運動的顱神經核，為位于延髓內的疑核和舌下神經核，發出纖維經由舌咽、迷走和舌下神經出腦，支配軟齶、咽肌、聲帶和舌肌。疑核和舌下神經核的中樞支配為源自中央前回下方的皮質腦幹束。當上述神經通路受損而出現構音、發聲及吞咽障礙時，稱之為“球麻痺”。

　　1．真性球麻痺：為一側或雙側延髓病變或舌咽、迷走及舌下神經病變所致，表現為聲音嘶啞、構音不清、吞咽困難、軟齶下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎縮並有肌纖維震顫。急性者見于急性感染性多發性神經炎，椎一基底動脈閉塞等。慢性者多見于肌萎縮側索硬化症，腦幹腫瘤、延髓空洞症等。

　　2．假性球麻痺：為雙側皮質運動區或皮質腦幹束損害所致，因疑核受雙皮質幹腦側束支配一側病變時不發生症狀。除構音、發聲及吞咽障礙外，與真性球麻痺不同處為咽反射存在，無舌肌萎縮及震顫，且常伴有雙側錐體束征和病理性腦幹反射如及吮反射（以手指觸碰患者上唇，引起吸吮樣動作）和掌頜反射（快速劃手掌尺側，引起同側下頜收縮），智力多減退，雙側內囊病變時尚有哭強笑表現。見于二側先後發生的腦血管病、散發性腦炎、運動神經元病等。

　　二、癱瘓的定位診斷

　　癱瘓是指肌肉的收縮無力至完全不能。根據其無力程度分為不完全性癱瘓，（輕癱、肌力檢查為1-4度）和完全性癱瘓（肌力為0度）兩種。產生癱瘓的原因有三種：

　　（一）神經原性癱瘓：根據運動通路受損的部位又分為：

　　1．上運動神經元性癱瘓：皮質運動區至支配脊髓前角的錐體束發生病變所產生的癱瘓。特點是：①癱瘓範圍較廣泛。②由于錐體束損害後牽張反射的釋放，癱瘓肢體上肢屈肌、下肢伸肌肌張力增高，稱為痙攣性癱。但急性期（休克期）肌張力低下，呈弛緩性癱。③正常受抑制的腱反射被釋放，出現腱反射亢進。④正常被抑制的原始反射又復出現，即病理反射陽性。⑤除久病後癱瘓肢體呈廢用性萎縮外，無肌肉萎縮。⑥電檢測無變性反應。皮質運動區損害引起的癱瘓雖也屬上運動神經元生癱瘓但臨床表現多不全同（詳見後文）。

　　2．下運動神經元性癱瘓：脊髓前角、前根、神經叢及週圍神經損害後引起的癱瘓，其特點是：①癱瘓多較局限。②由于牽張反射弧的中斷引起癱瘓肢體肌張力減低，呈現弛緩性癱瘓。③反射弧傳出通路的損害導致腱反射減低或消失。④不出現病理反射。⑤因運動神經興奮傳導障礙至一部分肌纖維廢用，加之末梢部位的乙酰膽堿釋放減少，致使交感神經營養作用減弱，肌肉萎縮明顯。⑥電檢測呈變性反應。

　　（二）肌原性癱瘓：

　　肌肉本身或神經肌接頭部位病變所引起的癱瘓。

　　（三）功能性癱瘓：

　　為癔症引起的癱瘓，詳見精神病學。

　　癱瘓的定位可根據臨床上肢體癱瘓的部位和範圍，按單癱、雙下肢癱、偏癱和四肢癱分別進行定位診斷如下：

　　（一）單癱（指一個肢體或一個肢體的某一部分的癱瘓）的定位診斷：

　　1．大腦皮質運動區（前中央回）損害：司掌軀體各部位運動的錐體細胞，在前中央回呈特殊的倒入狀排列，故其下部病變出現對側上肢上運動神經元性癱瘓，如病變在優勢半球累及額下回後部Broca區時，還可伴有運動性失語。上部病變出現對側下肢上運動神經元性癱瘓。病變如局限于皮質時，癱瘓始終為弛緩性，與一般上運動神經元性癱瘓後期為痙攣性者不同。當病變引起刺激症狀時，癱肢還可出現局限性運動性癲癇發作而無明顯癱瘓。多見于腫瘤、血管病和外傷等。

　　2．脊髓半橫貫性病變：①胸段病變：因同側皮質脊髓束受損，引起同側下肢上運動神經元性癱瘓：病變同時累及後索及脊髓丘腦束，分別引起損害水平以下同側感覺和對側痛溫覺減退，稱為“脊髓半橫貫綜合征”（Brown-Sequard綜合征）。②腰段病變：損及同側脊髓前角，出現病變側下肢運動神經元性癱瘓，常伴有下肢放射性痛和感覺減退等馬尾症狀，以上均多見于脊髓壓迫病的早期。

　　3．脊髓前角病變：頸膨大（頸5-胸1）支配上肢的肌肉運動，腰膨大（腰2-骶2）支配下肢的肌肉運動，上述部位病變可分別引起上、下肢部分肌肉下運動神經元性癱瘓，並因刺激作用，伴有癱肌的肌纖維震顫。病變如僅限于前角時，無感覺障礙，多見于脊髓前角灰質炎等。伴淺感覺分離則見脊髓空洞等。

　　4．脊神經前根病變：所產生的癱瘓與前角損害者相同，但肌纖維震顫較粗大，稱肌纖維束性震顫，此外病變常同時累及鄰近的後根，故多伴有相應的根性分布的感覺障礙，如上下肢的放射性疼痛，淺感覺的減退、喪失呀過敏等。多見于神經根炎，增生性脊柱炎，早期椎管內佔位性病變。

　　5．神經叢損害：近端損害同相應的脊神經前根損害的症狀，遠端者則表現為其組成的有關神經幹損害症狀。以臂叢近端病變為例：①臂叢上幹型損害（上臂從癱瘓，Erb-Du-chenne癱瘓）：為頸5-6神經根受損，表現上肢近端和肩胛帶肌肉癱瘓、萎縮、上肢不能上舉、屈肘和外旋。二頭肌腱反射和撓骨膜反射消失，上肢撓側放射性疼痛和感覺障礙，前臂肌肉和手部功能正常。多見于外傷、產傷等。②臂叢下幹型（下臂叢癱瘓，Klumpke-Dejerine癱瘓）為頸7-胸1神經根受損表現，肌肉癱瘓和萎縮以上肢遠端包括手部為主，尺側有放射性疼痛和感覺障礙，可有Horner征。多見于肺尖腫瘤、鎖骨骨折、頸肋等。

　　6．神經幹病變：神經幹為混合神經，損害後除引起該神經支配的肢體部份肌肉的下運動神經元性癱瘓外，並有相應區域內的感覺和植物神經障礙，後者如皮膚發涼、紫紺、指（趾）甲脆變或呈現溝狀，嚴重時皮膚出現難愈的潰瘍等。以下介紹常見的神經幹損害：①撓神經損害：撓神經主要支配上肢伸肌肌群，損害後突出表現為手腕下垂，腕及手指不能伸直，感覺障礙僅見于拇、食指背側小三角區。高位損害時則上肢伸肌全癱瘓，前臂撓側感覺亦受累。多見于外傷和壓迫性病變，少數也見于鉛、砷及酒精中毒。②尺神經損害：尺神經主要支配尺側腕，指屈肌和骨間肌，損害後表現為掌屈力弱，小指活動和拇指內收不能，各指分開、拼攏不能，骨間肌、小魚際肌萎縮而呈爪狀。③正中神經損害：尺神經主要支配前臂的旋前、掌屈、指屈和拇指對掌等肌肉，損害後出現前臂旋前困難，手腕外展屈曲以及第一、二、三指屈曲不能，魚際肌明顯萎縮形成“猿手”，伴第一至三指及無名指的撓側感覺減退，早期可有灼性神經痛。外傷及壓迫性病多見。腕部操作時主要表現為拇指運動障礙，見于腕管綜合征。④坐骨神經幹損害：坐骨神經主要支配股後側肌群和小腿肌肉，損傷後的主要特點有：沿坐骨神經走行（從臀部向股後、小腿後外側）的放散性疼痛，股後側肌群、小腿和足部肌力減退肌肉萎縮，致屈膝及伸屈足困難。小腿外側痛覺減退，牽拉坐骨神經時出現疼痛，故Kernig征Laseque征等陽性。多見于炎症、梨狀肌綜合征等。⑤腓總神經損傷：腓總神經支配下肢的腓骨肌及脛骨前肌群，損傷後出現足下垂（致行走呈跨閾步態），足、趾不能背屈，足不能轉向外側，小腿前外側肌肉萎縮，小腿前外側及足背皮膚感覺障礙。常見于外傷。

　　（二）雙下肢癱瘓的定位診斷

　　1．雙側旁中央小葉病變：雙下肢上運動神經元性癱瘓，但多呈弛緩性，可有雙下肢運動性癲癇發作，並有失抑制性高張力型膀胱障礙。見于該部位佔位性病變及上矢狀竇病變。

　　2．脊髓病變：

　　（1）脊髓橫貫性損害：損害平面所支配的肌肉因前角受損，呈現下運動神經元性癱瘓，損害平面以下肢體因皮質脊髓束受損，呈現上運動神經元性癱瘓（脊髓休克期可為弛緩性癱）；損害平面以下所有深淺感覺減退或消失；括約肌障礙因脊髓損害水平不同而異，骶髓以上急性病變的休克期，表現為失張力性膀胱，但休克期過後，如膀胱反射弧的功能恢復，可逐漸轉變為反射性膀胱，此外損害平面以下尚有泌汗、皮膚營養及血管舒縮障礙。多見于脊髓壓迫性病變、急性脊髓炎及脊髓餐傷。胸、腰節段損害的具體表現如下：①胸段（胸髓2-12）：雙下肢呈上運動神經癱瘓，病灶水平以下的全部感覺缺失，大、小便障礙，受損髓節支配的軀幹部位常有神經根性痛或束帶感。②腰膨大（腰髓1-骶髓2）：雙下肢呈下運動神經元性癱瘓，下肢及會陰部全部感覺喪失，大小便障礙，伴有下腰或（和）下肢的神經根性痛。

　　（2）脊髓其它損害：①腰膨大部的兩側脊髓前角損害：出現雙下肢下運動神經元性癱瘓而不伴有感覺和括約肌障礙，偶見于脊髓前角灰質炎。②胸髓兩側側索損害：引起雙下肢上運動神經元性癱瘓而無其它脊髓橫貫損害症狀，見于脊髓壓迫病的早期和原發性側索硬化症。③胸髓兩側側索和後索損害：雙下肢上運動神經元性癱瘓，伴有深感覺喪失和感覺性共濟失調，肌張力和腱反射改變視側索和後索何者損害為主而定，如當後索損害為主時下肢肌張力減退，腱反射消失。見于營養代謝障礙引起的後側索硬化綜合征和Friedrich型家庭遺傳性共濟失調症。

　　3．雙側腰骶神經根病變：雙下肢呈現下運動神經元性癱瘓，伴有下肢放射性疼痛和根性分布的淺感覺障礙，因骶神經根受損，出現失張力性膀胱。見于脊髓蛛網膜，中央型椎間盤突出及脊髓膜炎等。

　　(三)偏癱的定位診斷

　　1．大腦皮質損害：大腦廣泛性損害累及整個中央前回時，可引起對側中樞性偏癱及面、舌癱，可伴對側肢體局限性運動性癲癇發作。優勢半球病變時，並伴有運動性失語，累及後中央後回時常有皮質覺障礙。多見于腦膜炎。

　　2．內囊病變：由于錐體束、丘腦皮質束及視放射均在內囊通過，因此內囊損害後除出現病灶對側中樞性偏癱及面、舌癱外，可伴有對側偏身感覺障礙以及對側同向偏盲，即“三偏綜合征”。常見于腦血管病變和腫瘤等。

　　3．半卵園中心病變：由于上、下行的感覺和運動通路及其支配顏面和上、下肢的纖維在此呈扇形分散排列，病變常使各種纖維受損程度不同，因此偏癱常表現為上下肢和顏面受累程度不同，運動與感覺障礙的輕重也不相平行。多見于顱內腫瘤及血管病變。

　　4．腦幹病變：因腦幹病變損害所在平面同側的顱神經運動核和髓內的核下纖維，以及未交叉到對側去的皮質脊髓束，而出現病灶同側顱神經的週圍性癱瘓，對側肢體上運動神經元性癱瘓，稱為交叉性癱瘓。多見于腦幹腫瘤、炎症及血管病變。不同損害平面其表現也各異。如：①中腦病變：病灶側動眼神經麻痺、對側中樞性面、舌癱及肢體癱瘓（Weber綜合征）。②橋腦病變：病灶同側外展神經及面神經麻痺、對側中樞性舌癱及肢體癱瘓（Millard Gubler綜合征）。③延髓病變：病灶同側球麻痺或舌下神經麻痺，對側肢體癱瘓。

　　5．脊髓病變：見于頸髓半橫貫性損害。高頸段病變表現為病灶同側上、下肢上運動神經元癱瘓，頸膨大病變則表現為病灶側上肢下運動神經元性癱瘓，下肢上運動神經元性癱瘓，同時伴有病灶側損害水平以下深感覺障礙，對側痛溫覺障礙（脊髓半切綜合征，Brown-Sequard綜合征）。

　　（四）四肢癱的定位診斷

　　1．大腦皮質和皮質下廣泛病變：雙側中樞性面、舌癱、四肢上運動神經元性癱瘓，同時因雙側皮質腦幹束受損而有吞咽和構音障礙等假性球麻痺症狀，因皮質感覺區病變而有皮質性感覺障礙，並有失語和癲癇大發作等。見于腦膜腦炎。內囊雙側病變除雙側偏癱和軀體感覺障礙外有強迫性哭、笑等精神症狀。多見于先後兩次發作的腦血管病。

　　2．腦幹雙側病變：雙側偏癱伴感覺障礙外，並有雙側損害水平的顱神經麻痺。見于腦幹腫瘤、腦幹腦炎等。

　　以上病變如僅侵及雙側錐體束，表現為雙側肢體上運動神經元性癱瘓伴有假性球麻痺而無感覺障礙。見于原發性側索硬化症。

　　3．頸髓雙側病變：

　　（1）頸髓橫貫性損害：①高頸段病變：四肢上運動神經元性癱瘓，病灶水平以下全部感覺喪失，大小便障礙，可能出現膈肌麻痺或刺激症狀（呼吸困難或呃逆），以及後頸部向枕部放散的神經根性疼痛。②頸膨大部病變：雙上肢下運動神經元性癱瘓、雙下肢上運動神經元性癱瘓、病變水平以下全部感覺缺失、大小便障礙、常伴有霍納（Horner）征（頸髓1側角受損）、並可有向上肢放射的神經根性疼痛。

　　（2）其它脊髓損害：①頸髓側索雙側損害：四肢上運動神經元性癱瘓，不伴感覺障礙，極少數病人可有括約肌障礙。見于原發性側索硬化症。②雙側頸髓前角及側索損害，因損及頸膨大前角細胞而呈現上肢下運動神經元性癱瘓；下肢則因側索受損而呈現上運動神經元性癱瘓。見于肌萎縮側索硬化症。③脊髓雙側前角病變：四肢呈現下運動神經元性癱瘓，無感覺及膀胱障礙。見于進行性脊肌萎縮症。

　　4．週圍神經損害：四肢呈下運動神經元性癱瘓，伴有套式感覺障礙。見于格林-巴利（Guillain-Barre綜合症）。

　　5．肌原性癱瘓：四肢呈現弛緩性癱瘓，無感覺障礙。見于週期性麻痺、重症肌無力、癌性肌病、多發性肌炎等。

　　（三）感覺障礙的定位診斷：

　　由于感覺通路各部位損害後，所產生的感覺障礙有其特定的分布和表現，故可根據感覺障礙區的分布特點和改變的性質，判定感覺通路損害的部位。臨床可分為以下幾型：

　　1．末梢型：

　　表現為四肢末梢對稱性手套式和襪套式分布的各種感覺減退、消失或過敏，主觀表現為肢端的麻木、疼痛和各種異常感覺，如燒灼感、蟻行感等。由于植物神經纖維也同時受損，還常有肢端發涼、紫紺、多汗以及甲紋增粗等植物神經功能障礙。有的則有不同程度的下運動神經元性癱瘓症狀。見于四肢末梢神經炎。

　　2．神經幹型：

　　神經幹損害後表現該神經幹支配區出現片狀或條索狀分布的感覺障礙，伴有該神經支配的肌肉萎縮和無力。如撓神經、尺神經及腓神經損傷等。

　　3．神經根型：

　　脊神經後根、脊神經節、後角或中央灰質損害後出現的感覺障礙，表現為節段性（也稱根性）分布的各種感覺障礙。①後根病變：各種感覺均有障礙並常伴有沿神經根分布的放射性疼痛。見于脊神經根炎、脊柱腫瘤、增生性脊椎病等。病變常同時累及前根而出現相應的下運動神經元性癱瘓症狀。②脊神經節病變：同神經根病變所見，尚伴有受累神經根支配區內的皰疹。見于帶狀皰疹。③後角病變：因痛、溫覺纖維進入後角更換神經元而受損，但部分觸覺纖維及深感覺纖維則經後索傳導而幸免，因而出現一側節段性分布的痛、溫覺障礙，而觸覺及深感覺正常的感覺障礙，稱為淺感覺分離。病變累及前角時可出現相應範圍內的下運動神經元性癱瘓症狀，頸8胸1側角受累時出現該節段內的植物神經功能障礙，如Horner征等。見于脊髓空洞症、早期髓內腫瘤等。④脊髓中央灰質病變：雙側痛溫覺纖維受損而觸覺及深感覺保留，出現雙側節段性分布的分離性感覺障礙。其特點和常見病因同上。

　　4．脊髓傳導束型：

　　脊髓感覺傳導束損害後產生損害平面以下的感覺障礙。①後索損害：病灶水平以下同側深感覺減退或消失，同時出現感覺性共濟失調、肌張力減低、腱反射消失。見于後側索聯合變性、早期脊髓腫瘤及神經梅毒等，單側見于脊髓半切綜合征。②脊髓側索損害：因脊髓丘腦側束受損。產生病灶以下對側的痛、溫覺障礙。因側索中的錐體束也難免，故常同時伴有損害水平以下肢體的上運動神經元性癱瘓。病變原因同上。③脊髓橫貫損害：損害水平以下所有深、淺感覺消失。見截癱節。

　　5．腦幹損害：一側病變時，典型表現為“交叉性感覺障礙”，系因傳導對側軀體深淺感覺的脊髓丘腦束受損，出現對側軀體深淺感覺障礙；同時尚未交叉的傳導同側顏面感覺的三叉神經傳導通路也受損，因此出現同側顏面的感覺特別是痛覺障礙。見于腦血管病、腦幹腫瘤等。

　　6．內囊損害：丘腦皮質束經內囊後肢的後1/3投射至大腦皮層中央後回及頂上小葉，病損後出現對側偏身的深、淺感覺障礙，伴有對側肢體上運動神經元性癱瘓和同向偏盲。（詳見偏癱節）

（唐麗君）