第二節　腎小球疾病

（Diseases of the Renal Glomerulus）

　　腎小球疾病分類

　　腎小球疾病的分類有依據病因、發病機理、組織形態或臨床表現進行分類。臨床分類是完全根據臨床表現作出，只反映疾病本質的一個側面；病理分類則依據組織形態。目前這兩種分類方法均用于臨床。但二者屬于不同的概念範籌，彼此之間難以有直接肯定聯系。

　　腎小球疾病臨床分類：1985年9月全國第二屆腎髒病學術會議，對1977年北戴河腎炎座談會上制定的“原發性腎小球疾病臨床分類方案”作了修訂。

　　一、原發性腎小球疾病

　　（一）急性腎小球腎炎（簡稱急性腎炎，下同）

　　1．起病急，病情輕重不一，大多數預後良好，一般在數月至一年內痊愈。

　　2．有蛋白尿、血尿（鏡下或肉眼血尿）、管型尿、常有水腫、高血壓或短暫的氮質血症，B超檢查腎髒無縮小。

　　3．部分病例有急性鏈球菌感染史，在感染後一至三週發病。

　　（二）急進型腎炎

　　1．起病急驟、病情重、發展迅速。

　　2．蛋白尿、血尿、管型尿、水腫等表現均較明顯，可有高血壓、迅速發展的貧血及低蛋白血症。

　　3．腎功能進行性地減退，出現少尿或無尿。如無有效治療，多于半年內死于尿毒症。

　　（三）慢性腎炎

　　1．起病緩慢，病情遷延，時輕時重，腎功能逐步減退，後期可出現貧血、視網膜病變及尿毒症。

　　2．有不同程度的蛋白尿、水腫及高血壓等表現，輕重不一。

　　3．病程中可因呼吸道感染等原因誘發急性發作，出現類似急性腎炎的表現。也有部分病例可有自動緩解期。

　　4．根據臨床表現可進一步區分為：

　　（1）普通型　有腎炎的各種症狀，但無突出表現。

　　（2）高血壓型　除一般腎炎症狀外，有高血壓的突出表現。

　　（3）急性發作型　在慢性過程中出現急性腎炎綜合征表現。

　　（四）腎病綜合征

　　1．大量蛋白尿（超過3.5g/24h）。

　　2．低蛋白血症（血漿白蛋白＜30g/L）。

　　3．明顯水腫。

　　4．高脂血症。

　　其中，1、2兩項為必備。

　　腎病綜合征只是一個症狀診斷名詞，臨床不應將此作為一個疾病看待，有條件作進一步檢查者，應努力最終澄清診斷。

　　原發性腎病綜合征根據其臨床表現的不同又可分為Ⅰ型及Ⅱ型。

　　Ⅰ型　無持續性高血壓，離心尿紅細胞＜10個／高倍視野，無貧血，無持續性腎功能不全。蛋白尿通常為高度選擇性（SPI＜0.1），尿FDP及C3值在正常範圍內。

　　Ⅱ型　常伴有高血壓、血尿或腎功能不全，腎病的表現可以不典型，尿FDP及C3值往往超過正常，蛋白尿通常為非選擇性。

　　（五）隱匿性腎小球疾病

　　這一組疾病的特征是；

　　1．無明顯臨床症狀，主要表現為無症狀蛋白尿,多形型紅細胞尿。

　　2．以往無急、慢性腎炎或腎病歷史。

　　3．腎功能良好。

　　4．排除腎外原因的血尿及功能性血尿。

　　5．尿檢異常以少量尿蛋白為主，尿蛋白＜1.0g/24h，可稱為“無症狀性蛋白尿”。如以持續鏡下血尿為主，偶發肉眼血尿，相位差鏡檢尿紅細胞為多形型，計數＞1×107／L（1萬／ml），可稱為“單純性血尿”。

　　二、繼發性腎小球疾病　繼發于全身疾病

　　（一）狼瘡性腎炎

　　（二）紫癜性腎炎

　　（三）澱粉樣變腎病

　　（四）糖尿病腎病

　　（五）其它

　　腎小球疾病病理分類；病理分型是由腎穿刺活體組織檢查和屍檢材料，通過光學顯微鏡（光鏡）、電子顯微鏡（電鏡）及免疫熒光方法（熒光）而作出的形態分類。按腎小球病變的性質（滲出、增殖、毛細血管變性、壞死、纖維化等）和病變的範圍（彌漫、局限、節段）以及病變在腎小球內的部位（系膜、毛細血管壁、腎小球囊），分為下列類型：

　　1．微小病變型腎病　光鏡下腎小球結構基本正常或僅有輕微病變（上皮細胞腫脹、空泡、變性、系膜組織輕度局灶性增生），近端腎小管上皮細胞輕重不等的脂肪變性，所以亦稱類脂性腎病。電鏡下觀察可見腎小球上皮細胞有嚴重的足突融合現象，故亦稱足突型腎病（Foot Process nephrosis）（圖4－2－2）。附正常腎小球毛細血管袢模式圖（圖4－2－1）。

圖4-2-1 正常腎小球毛細血管袢模式圖
1、上皮細胞 2、基底膜 3、紅細胞
4．內皮細胞5、足突 6、系膜基質7、系膜細胞

圖4-2－2　腎小球微小病變模式圖

上皮細胞足突融合

　　熒光檢查陰性。該型病變的臨床表現以腎病綜合征Ⅰ型為主。

　　2．局灶性腎小球腎炎和腎局灶性硬化，病變僅限于雙側腎髒的一部份腎小球，而這部分腎小球的病變也僅位于毛細血管袢的個別節段（圖4-2-3），偶而波及一個完整的腎小球，病變性質因病變和病程的不同，可表現為灶狀系膜細胞和系膜基質增生（局灶性增殖性腎小球腎炎），也可表現為灶狀毛細血管袢的纖維素樣壞死（局灶性壞死懷腎小球腎炎），還可表現為灶狀的纖維組織增生（局灶性硬化性腎小球腎炎）。電鏡觀察除上述變化外，尚可見毛細血管基膜或系膜區有電子致密物沉積。熒光檢查依病因不同在病變部位的腎小球毛細血管基膜或系膜區可能有IgA、IgG、Igm 以及纖維蛋白抗原沉積。

　　腎局灶性硬化系指部分腎小球有纖維組織增生和玻璃樣變性而言，因其不具備炎症特點而有別于局灶性腎小球腎炎。包括局灶性腎小球節段性硬化和（或）玻璃樣變性及局灶性全腎小球硬化。它們的主要病變是病變部位的毛細血管內皮下有玻璃樣物質沉積，進而使毛細血管閉塞，系膜基質增多及纖維組織增生，熒光檢查陰性（偶亦有在病變部位有IgM或C3沉積）。它們的主要臨床表現是腎病綜合征。

　　3．毛細血管內增殖性腎小球腎炎或內皮系膜性腎小球腎炎　這是一種免疫復合物型腎小球明炎。發病初期，病變腎小球系膜細胞和毛細血管內皮細胞彌漫增殖，並有較多的白細胞浸潤及嚴重的系膜水腫，稱為滲出期。發病1－2週或更長的時間後，滲出成分大部分吸收，而以系膜細胞增殖為主，稱為增殖期，這種系膜增殖現象可持續很長時間。電鏡觀察可見毛細血管基膜的上皮側有“駝峰狀”電子致密物沉積（圖4-2-4）。熒光檢查顯示IgG和C3沿毛細血管壁呈粗顆粒狀沉積。滲出期及增殖期的內皮系膜性腎小球腎炎有急性腎炎的臨床表現。

圖4-2-3 左側為正常腎小球模式圖,右側為局灶性增殖性腎小球腎炎，部分系膜區系膜細胞和基質增生
1、腎小囊壁層2、基膜3、上皮細胞　
4．內皮細胞 5、系膜細胞及基質

圖4-2－4　毛細血管內增殖性腎小球腎炎模式圖。上皮細胞下電子致密物（免疫復合物）沉積，內皮細胞和系膜細胞增殖，白細胞浸潤1.上皮下沉積物2.內皮細胞 3.白細胞 4.系膜細胞

　　4．系膜增殖性腎小球腎炎　主要形態特點是病變腎小球由于系膜細胞和系膜基質的增生而造成系膜區增寬，而毛細血管壁的形態基本正常（圖4－2－5）。這型腎小球腎炎的主要臨床表現是無症狀性蛋白尿和（或）反復發作性血尿。

圖4-2－5　系膜增殖性腎小球腎炎模式圖。系膜細胞和基質增生，系膜區高電子密度物質沉積
1 沉積物 2系膜細胞增生及基質增多

　　5．膜性腎小球腎炎或膜性腎病，病變腎小球的毛細血管基膜彌漫性增厚，不伴有滲出及增殖性病變。

　　發病初期病變不明顯，易與腎小球微小病變型相混淆。隨疾病進展沉積物週圍有基膜樣物質增生。最後可將沉積物包繞，已經增厚的基膜上又有新的沉積物和新的基膜樣物質，終將導致毛細血管閉塞。用特殊染色（如過碘酸六亞甲基四胺銀，PASM），高倍光鏡觀察，可見增厚的基膜並非均勻一致，而是向上皮細胞側伸出許多密集的齒狀突起，稱為基膜釘突樣改變（spikelike projections）,進而出現鏈環狀形態（4－2－6）。熒光檢查可見IgG和C3沿毛細血管呈細顆粒密集沉積。此型腎小球病變的臨床表現主要是腎病綜合征。

圖4-2－6　膜性腎小球腎炎模式圖。上皮下大量高電子密度物質沉積，基膜樣物質呈釘突狀增生，上皮細胞足突融合
1．沉積物 2基膜呈釘突樣3、足突融合

　　6．膜一增殖性腎小球腎炎或系膜、毛細血管性腎小球腎炎病變的腎小球系膜細胞增殖，系膜基質增多，毛細血管壁增厚，多數病例用特殊染色（PAS及PAM等）高倍光鏡下觀察可見毛細血管基膜呈雙層輪廓。電鏡觀察可分為三型：①Ⅰ型。毛細血管基膜內皮側有電子致密物，系膜細胞和系膜基質增多，並沿內皮細胞與基膜之間長入毛細血管壁。這樣，原來的基膜內側又有一層新的系膜基質形成（基膜樣物質），從而解釋了光鏡下基膜雙層輪廓的形成機理（如圖4－2－7）。此外，系膜區也可見電子致密物。②Ⅱ型。毛細血管基膜內（致密層）可見密集的電子致密物，系膜細胞和系膜基質輕度增生（或不增生），因而也缺乏系膜組織長入毛細血管壁的特點。③Ⅲ型。毛細血管基膜內皮側和上皮側均有電子致密物沉積，有時兩者尚可聯結一體將基膜浸沒。膜一增殖性腎小球腎炎在臨床化驗中常有持續性補體過低，故又稱低補體血症性腎小球腎炎。臨床表現為持續性蛋白尿、血尿甚至腎病綜合征，有的則呈急性腎炎的臨床表現。

圖4-2－7　膜－增殖性腎小球腎炎模式圖 系膜細胞增生及基質增多，並沿內皮細胞下長入毛細血管壁，損壞基膜，並將基膜分開而呈軌狀（或雙層輪廓）　
1、沉積物 2、系膜基質 3、被隔開的基膜 4、系膜細胞及基質

　　7．新月體性腎小球腎炎或毛細血管外性腎小球腎炎　病變腎小球毛細血管壁嚴重變性壞死，血細胞及大分子纖維蛋白大量漏出，刺激腎小球囊壁層上皮細胞明顯增生，因而形成上皮性新月體，進而纖維化形成纖維性新月體，新月體體積增大，將腎小球囊腔填塞，變性壞死的毛細血管袢被擠壓于血管極的一側（圖4－2－8）。上述病變的腎小球必須佔全部腎小球50％以上，才稱為新月體腎炎，這是與其它類型腎小球疾病伴有少數新月體形成的鑑別點。電鏡下可見腎小球基膜嚴重變性或斷裂，並可在基膜不同部位發現電子致密物。熒光檢查可見IgG和C3沿毛細血管壁沉積，部分呈線狀排列，部分呈顆粒狀排列，臨床表現呈急進型腎炎。

圖4-2－8　新月體性腎小球腎炎模式圖壁層上皮細胞增生形成新月體，腎小囊封閉，毛細血管袢受擠壓（左側為正常腎小球模式圖）
1.腎小囊壁層 2.上皮細胞 3.內皮細胞 4.系膜細胞及基質 5.新月體

　　8．終末期固縮腎　病變腎髒的大部分單位（75％以上）萎縮和纖維化，並有大量慢性炎症細胞浸潤。終末期固縮腎可由上述各型腎小球腎炎及多種腎小球疾病發展而來，患者主要表現為慢性腎功能衰竭。

　　原發性急性腎小球腎炎

　　（Primary Acute Glomerulo-nephritis）

　　急性腎小球腎炎（簡稱急性腎炎）是由免疫反應而引起的彌漫性腎小球損害，多數屬于急性鏈球菌感染後腎炎。它是以急性發作的血尿、蛋白尿、浮腫、高血壓或伴短暫氮質血症為主要特征的一組綜合征，有稱為急性腎炎綜合征（acute nephritic syndrome），兒童及青少年多見。

　　病因

　　尚未完全明 。已知某些因素可能導致急性腎小球腎炎。其中最常見的是β型溶血性鏈球甲組，其次是其他致病菌如葡萄球菌、肺炎雙球菌、傷寒桿菌、白喉桿菌及病毒、瘧原蟲；另外去氧核糖核酸抗原、腫瘤抗原、甲狀腺球蛋白抗原均可引起腎小球腎炎。但有急性腎炎患者，可找不到致病因素。

　　病理

　　大多數患者腎小球呈內皮細胞、系膜細胞彌漫性急性增殖，少數以滲出病變為主，另有少部分呈系膜、毛細血管型病變（膜一增殖型病變），嚴重時增生的系膜可將腎小球分隔成小葉狀。偶有球囊新月體形成。電鏡可見上皮下電子致密物呈駝峰狀沉積，為本病的特征。但這一變化消失較快，發病三個月後即不易見到，這些沉積物多在上皮側，有時在內皮下。免疫熒光檢查，內含有免疫球蛋白，主要是IgG、IgM、IgA也可見到，同時也可有C3沉積，有時尚可見到鏈球菌抗原在系膜區沉積物中。

　　發病機理

　　急性腎小球腎炎不是病因直接對腎小球的損害，而是病因作為抗原所導致的一種免疫性疾病。現以鏈球菌感染後急性腎小球腎炎為例，加以說明。

　　當溶血性鏈球菌感染後，鏈球菌體作為抗原，刺激機體B淋巴細胞產生相應抗體；當抗原稍多于抗體，可形成可溶性循環免疫復合物，而沉積于腎小球內皮下面致腎炎。有人認為鏈球菌胞膜抗原與腎小球基底膜間有交叉抗原反應性，即鏈球菌胞膜的相應抗體，亦可與腎小球基底膜相結合，由此激活補體系統，誘集白細胞，促使血小板釋放第3因子及氧自由基的產生，使腎小球內發生彌漫性炎症。

　　此外，一些非免疫因素參與了腎炎的發病過程：如①激肽釋放酶可使毛細血管通透性增加，腎小球蛋白濾過增高，尿蛋白排出量增多。②前列腺素可影響腎小球毛細血管通透性。③血小板激活因子可誘導陽離子蛋白在腎小球沉積，促進尿蛋白排出增加，但腎炎的發病機理並不完全清楚，尚需進一步探討。

　　臨床表現

　　一、前驅症狀　病前1－3週多有呼吸道或皮膚感染史，如急性咽炎、扁桃體炎、齒齦膿腫、猩紅熱、水痘、麻疹、皮膚膿皰疹等，部分患者可無前驅症狀。

　　二、血尿　肉眼血尿常為首發症狀之一（約佔40－70％），尿色深呈混濁棕紅色或洗肉水樣，一般在數天內消失，也可持續1－2週才轉為鏡下血尿，鏡下血尿多在6個月內消失，也可持續1－3年才消失。

　　三、浮腫及少尿　以浮腫作為首發症狀者約佔70％，浮腫多出現于面部、眼瞼。眼瞼、面部浮腫及蒼白，呈現所謂腎炎面容。浮腫也可波及下肢，嚴重時有胸、腹水及心包積液。少尿與浮腫同時出現，起病時尿量較平時少，每日尿量可少于400ml，並隨浮腫加重而尿量愈減少，個別患者可無尿。浮腫的發生是由于病變腎髒小球濾過率減少，而腎小管對水、鈉重吸收功能尚好（即球一管失衡），引起水、鈉瀦溜；另因毛細血管通透性增高，血漿內水份滲向組織間隙；腎髒缺血，腎素分泌增加，通過腎素－血管緊張素系統，亦可導致水鈉瀦溜。多數患者浮腫可隨病情好轉而消退。

　　四、高血壓　血壓可自輕度至中度增高，一般成人為20～21.3/12～14.7kpa，隨尿量增多，血壓逐漸趨于正常，一般持續2－4週。少數患者可因血壓急劇升高（＞26.7/17.3kpa）而致高血壓腦病或左心衰竭，血壓升高主要與水、鈉瀦溜，腎素分泌增加，前列腺素分泌減少有關。

　　五、神經系統症狀　主要為頭痛、惡心、嘔吐、失眠、思維遲鈍；重者可有視力障礙，甚至出現黑蒙、昏迷、抽搐，這多與血壓升高及水、鈉瀦溜有關。

　　實驗室檢查

　　一、尿常規　①蛋白尿為本病的特點，尿蛋白含量不一，一般1-3g/24h，（尿蛋白定性＋----+++），數週後尿蛋白逐漸減少，維持在少量～＋，多在一年轉陰或極微量。②鏡下血尿紅細胞形態多皺縮，邊緣不整或呈多形性，此由于腎小球毛細血管壁受損，紅細胞通過腎小球毛細血管基膜裂隙時發生變形，也與腎小管內的高滲環境有關。紅細胞管型存在更有助于急性腎炎的診斷。此外，可見顆粒管型，秀明管型及白細胞，數量較少，無膿細胞。③尿比重高，多在1.020以上，主要是球一管功能失衡的緣故。

　　二、血常規　血紅蛋白可有短暫輕度下降，與血液稀釋有關，在無感染灶情況下白細胞計數及分類正常。

　　三、腎功能　大多數患者腎功能無異常，但可有一過性腎小球濾過功能降低，出現短暫氮質血症。常隨尿量增多逐漸恢復正常。個別病例因病情嚴重，可出現腎功能衰竭而危及生命。

　　四、血電解質　電解質紊亂少見，在少尿時，二氧化碳結合力可輕度降低，血鉀濃度輕度增加及稀釋性低血鈉，此現象隨利尿開始迅速恢復正常。

　　五、血清補體濃度　80－95％患者在起病後2週內可有血清總補體及C3降低，4週後開始復升，6－8週恢復到正常水平。

　　六、抗鏈球菌溶血素“0”增高　提示有鏈球菌感染史，在鏈球菌感染後1－3週開始增加，3－5週達峰值，繼之逐漸降低，約50％患者在半年內恢復正常，鏈球菌感染後急性腎炎70－90％抗鏈球菌溶血素“O”效價升高。

　　七、尿纖維蛋白降解產物（Fibrin degradation products ,FDP）尿中FDP測定反映腎小血管內凝血及纖溶作用。正常尿內FDP＜2mg/L(2ug/ml)，腎炎時尿FDP值增高。

　　八、其它　可有抗脫氧核糖核酸抗體，透明質酸酶抗體及血清免疫復合物陽性，血沉增速。

　　診斷

　　急性腎小球腎炎根據有先驅感染史，浮腫、血尿、同時伴高血壓和蛋白尿，診斷並不困難。急性期多有抗鏈球菌溶血素“0”效價增高，血清補體濃度下降，尿中FDP含量增高等更有助于診斷。

　　個別患者有以急性充血性心力衰竭或高血壓腦病為起初症狀，或病初只有水腫及高血壓而僅有輕微或無尿常規改變，對不典型病例應詳細詢問病史，系統查體結合化驗綜合分析，才能避免誤診，對臨床診斷困難者，必要時做腎活檢方能確診。

　　鑑別診斷

　　一、熱性蛋白尿　在急性感染發熱期間，病人可出現蛋白尿、管型尿或鏡下血尿，極易與不典型或輕型急性腎小球腎炎相混淆。但熱性蛋白尿沒有潛伏期的階段，無水腫及高血壓，熱退後尿常規迅速恢復正常。

　　二、慢性腎小球腎炎急性發作　慢性腎小球腎炎常在呼吸道感染後2－4天出現急性發作，其臨床表現及尿常規變化與急性腎小球腎炎相似，但慢性者既往有腎炎的病史，可有貧血、低蛋白血症、高脂血症，血清補體濃度多正常偶有持續性降低，尿量不定而比重偏低。據此進行鑑別並不困難，對有些病例能明確是急性或慢性腎小球腎炎，除了腎穿刺進行病理鑑別診斷之外,臨床上可根據病程和症狀、體征及化驗結果的動態變化來加以判斷。

　　三、急性風濕病　急性風濕病以腎髒病變為突出表現者稱為風濕性腎炎，肉眼血尿極少見，常有鏡下血尿，尿蛋白少量至中量，血壓一般不高，往往同時具有急性風濕熱的其他表現，抗風濕治療後尿蛋白明顯好轉，但鏡下血尿持續時間較長。

　　四、過敏性紫癜腎炎或系統性紅斑狼瘡（SLE）性腎炎　過敏性紫癜或系統性紅斑狼瘡腎炎均可出現急性腎炎綜合征，但這二者多有明顯皮膚、關節改變。過敏性紫癜束臂試驗陽性。紅斑狼瘡可找到紅斑狼瘡細胞，抗DNA抗體及抗核因子陽性。SLE往往伴有發熱，因此只要詳細詢問病史及有選擇性全面檢查可以區別。必要時可做腎活檢鑑別。

　　並發症

　　一、急性充血性心力衰竭　嚴重病例由于水鈉明顯瀦溜及血壓增高，出現心髒擴大，脈洪大，或有奔馬律，肺水腫，這是高血容量的結果，與充血性心力衰竭的臨床表現相似。不過這種情況繼續下去，心髒負擔加大，再加上高血壓因素，終究可導致心力衰竭。

　　二、高血壓腦病　高血壓腦病多認為是血壓急劇增高，腦血管痙攣引起腦缺血及水腫。但也有認為是血壓急劇增高，腦血管高度充血繼之產生腦水腫。常表現為劇烈頭痛及嘔吐，繼之出現視力障礙，意識模糊，嗜睡，並可發生驚厥或癲癇樣發作。血壓控制後，上述症狀迅速好轉。

　　三、急性腎功能衰竭　重症急性腎小球腎炎在急性期，可發生急性腎功能衰竭，除具有臨床共性特征外，尿比重卻在1.020以上，尿鈉小于20mmol/L。腎小管一般不受損害，如果受到損害，則尿比重降低，尿鈉增加。急性腎衰經合理處理後有可能恢復正常。

　　預後

　　急性腎小球腎炎的預後一般認為較好。尤其在兒童90％可痊愈。凡是尿蛋白持續一年不退、血補體不升、發病時呈腎病綜合征表現者預後較差，易發展成慢性腎小球腎炎。

　　治療

　　本病治療旨在改善腎功能，預防和控制並發症，促進機體自然恢復。

　　一、臥床休息　急性腎炎臥床休息十分重要。臥床能增加腎血流量，可改善尿異常改變。預防和減輕並發症，防止再感染。當水腫消退，血壓下降，尿異常減輕，可作適量散步，逐漸增加輕度活動，防止驟然增加活動量。

　　二、飲食和水分　水分的攝入量以尿量、浮腫、高血壓程度及有無心衰綜合來衡量，在急性期以限制水分為宜，但不宜過份，以防止血容量驟然不足。鹽的攝入量在有明顯水腫和高血壓時，以限制在2g/d左右為宜。蛋白質的攝入，血尿素氮低于14.28mmol/L（40mg/dl），蛋白可不限制：14.28～21.42mmol/L(40～60mg/dl)可限制到每日每公斤體重1.0g；21.42mmol/L(60mg/dl)以上，則每日每公斤體重0.5g，蛋白質以高質量蛋白為佳，如蛋類、乳類、瘦肉等。但一般主張進低蛋白、高糖飲食持續到利尿開始，待症狀基本緩解後，恢復常規飲食。

　　三、抗感染治療　腎炎急性期在有感染灶的情況下要給以足夠抗感染治療，無感染灶時，一般以不用為妥。使用抗菌素來預防本病的再發往往無效。

　　四、水腫的治療　輕度水腫無需治療，經限鹽和休息即可消失。明顯水腫者，可用速尿、雙氫克尿塞、安體舒通或氨苯喋啶聯合應用，一般間斷應用比持續應用要好。

　　五、高血壓及心力衰竭的治療　高血壓的治療（參見高血壓病一節）。血壓明顯升高者，不宜使血壓驟降，甚至降到正常，以防止腎血流量突然減少，影響或加重腎功能不全。心力衰竭治療（參見心力衰竭一節），因急性腎炎早期存在高血容量問題，應用洋地黃效果不一定理想，治療重點宜在清除水、鈉瀦溜，減低血容量。

　　六、抗凝療法　根據發病機理，腎小球內凝血是個重要病理改變，主要為纖維素沉積及血小板聚集。因此，在治療時，可採用抗凝療法，將有助于腎炎緩解。具體方法：①肝素按0.8-1.0mg/kg體重加入5％葡萄糖液250ml，靜滴，每日1次，10－14次為一療程，間隔3－5天再行下一療程，共2－3個療程。②潘生丁50－100mg每日3次。③丹參20－30克靜滴，亦可用尿激酶2－6萬u加入5％葡萄糖液250ml靜滴，每日1次，10天為一療程，根據病情進行2－3個療程。但宜注意肝素與尿激酶不可同時應用。

　　七、抗氧化劑應用　可應用超氧歧化酶（SOD）、含硒谷胱甘肽過氧化酶及維生素E。①超氧歧化酶可使O－轉變成H2O2，②含硒谷胱甘肽過氧化物酶（SeGsHPx），使H2O2還原為H2O。③維生素E是體內血漿及紅細胞膜上脂溶性清除劑，維生素E及輔酶Q10可清除自由基，阻斷由自由基觸發的脂質過氧化的連鎖反應，保護腎細胞，減輕腎內炎症過程。

　　八、中醫治療　按1977年北戴河腎炎座談會中醫分型如下。

　　風寒型：發病急，惡寒、發熱、咳嗽、頭面浮腫、尿少、血壓高、舌苔薄白、脈浮緊。治則宣肺利水。處方：麻黃、杏仁、麝幹、桑皮、茯苓、車前子、冬瓜皮、生姜、口渴加生石膏。

　　風熱型：發熱不惡寒、咽喉腫痛，面部輕度浮腫，舌苔薄黃，尿短赤澀，可見肉眼血尿。治則疏風清熱，涼血解毒。處方：連翹、銀花、桑葉、菊花、蒲公英、薄荷、生石膏、花粉、赤芍、鮮茅根。

　　濕熱型；可有發熱、唇幹口苦、舌苔黃、脈滑數、尿少色紅、頭面或全身浮腫。治則清熱利濕或清熱解毒，處方：蒼術、黃柏、防已、豬苓、茯苓皮、商陸、大腹皮、木通、澤瀉、赤小豆、椒目。

　　原發性急進性腎小球腎炎

　　（Primary Rapidly Progressing Glomerulo-nephritis）

　　急進型腎小球腎炎（簡稱急進性腎炎）是一組病情發展急驟，伴有少尿、蛋白尿、血尿和腎功能進行性減退的腎小球疾病，預後差，如治療不當，經數週或數月即進入尿毒症期，其病理特點為廣泛的腎小球新月體形成。臨床上可分3型：Ⅰ型（抗腎小球基膜型）、Ⅱ型（免疫復合物型）、Ⅲ型（無免疫復合物）。多見于青壯年男性。

　　病因

　　病因不明，可能是一組病理改變，臨床表現極相似，而病因卻有多種，半數以上患者有上呼吸道感染史，其中少數呈典型鏈球菌感染表現。有些病例可能與病毒或各種烴化物的污染有關。

　　病理

　　腎髒體積稍增大，腫脹，呈蒼白色或暗灰色，可見到瘀點，切面皮質增厚，腎小球呈灰色點狀。鏡下見主要病理改變為腎小球上皮細胞增殖，廣泛性上皮細胞新月體形成，充滿腎小球囊腔，致使囊腔閉塞。腎小球週圍有中性粒細胞。單核細胞、淋巴細胞浸潤。腎小球系膜細胞及內皮細胞也可明顯增生。另一少見類型為開始時腎小球毛細血管叢壞死病變，腎小球幾乎完全破壞，繼之被疤痕組織所代替，而腎小球囊腔之新月體數目和程度都較輕。應用免疫熒光檢查，發現免疫沉積物呈線條狀分布，其中主要含IgG，說明是屬于抗腎基底膜病；一小部分屬免疫復合物病；也有極小部分查不到任何免疫性病變證據。

　　臨床表現

　　一、前驅症狀　大多數病人在發病前一個月有先驅感染史，起病多突然，但也可隱性緩慢起病。

　　二、起病　多以少尿開始，或逐漸少尿，甚至無尿。可同時伴有肉眼血尿，持續時間不等，但鏡下血尿持續存在，尿常規變化與急性腎小球腎炎基本相同。

　　三、水腫　約半數病人在開始少尿時出現水腫，以面部及下肢為重。水腫一旦出現難以消退。

　　四、高血壓　起病時部分病人伴有高血壓，也有在起病以後過程中出現高血壓，一旦血壓增高，呈持續性，不易自行下降。

　　五、腎功能損害　呈持續性加重是本病的特點。腎小球濾過率明顯降低和腎小管功能障礙同時存在。

　　實驗室檢查

　　突出表現是血尿素氮及肌酐呈持續性增高，內生肝酐清除率明顯降低，不同程度的代謝性酸中毒及高血鉀，血鈣一般正常，血磷也在正常範圍，始終鏡下血尿，尿FDP多高于正常，血清補體水平正常，常伴有冷球蛋白血症，血常規主要有貧血表現。血液免疫學檢查；Ⅰ型患者可檢出抗腎小球基膜抗體；Ⅱ型患者可有免疫復合物，冷球蛋白及類風濕因子陽性。血清總補體及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低；Ⅲ型患者上述檢查均無特殊變化。

　　診斷及鑑別診斷

　　凡青壯年男性，不明原因或一個月前有前驅感染史，突然或逐漸出現少尿、血尿、類似急性腎小球腎炎的起病，但腎功能呈進行性惡化，尿FDP含量增加，臨床診斷原發性急進型腎小球腎炎即可成立。但準確診斷要靠腎穿刺。即發現50％以上的腎小球有阻塞性的新月體形成即可診斷。

　　在做出原發性急進型腎小球腎為診斷時，須排除有無繼發性急進型腎小球腎炎的可能性。比較常見的是繼發于系統性紅斑狼瘡，結節性多動脈炎、過敏性紫癜、進行性系統性硬化症。這些原發病的診斷在臨床上多無困難，只要是在此基礎上出現急進型腎炎表現，即可診為繼發性急進型腎小球腎炎。

　　伴有急性腎功能衰竭的急性腎小球腎炎與急進型腎小球腎炎的臨床表現及為相似，很難鑑別。腎穿刺做病理組織檢查有助鑑別。回顧性診斷，即前者只要度過急性腎衰階段，多可明顯好轉或治愈，而後者病情呈進行性加重，再結合血清補體含量、血清中冷球蛋白定性有助于鑑別診斷。

　　與急性腎小管壞死的鑑別；急性腎小管壞死常有明確的發病原因如腎中毒因素（藥物、魚膽中毒等）、休克、擠壓傷、異型輸血等，病變以腎小管功能損害為主，尿少、尿比重低；尿鈉＞30mmol/L，而急進性腎炎，則因原尿生成少，尿比重一般不降低，尿鈉排出亦少（＜30mmol/L）。

　　治療

　　一、一般治療　臥床休息，進低鹽、低蛋白飲食，每日每公斤體重所給蛋白質量及水分可按急性腎炎原則處理。糾正代謝性酸中毒及防治高鉀血症。

　　二、皮質激素衝擊療法　甲基強的鬆龍0.5-1.0g靜滴，每日或隔日1次共3－7次；以後改為口服強的鬆，每日40～80mg，3～6個月後遞減，全療程為一年左右。該法對Ⅱ、Ⅲ型患者療效尚可。

　　三、四聯療法　即皮質激素、環磷酰胺、肝素、潘生丁聯合療法。皮質激素用量及方法同上；環磷酰胺每日150－200mg，靜注，每日1次，10次為1療程，總6－12g；肝素60－100mg，每日1次，靜注、靜滴或皮下注射（用量以凝血時間較用藥前延長1倍為度）；潘生丁200－300mg/日，分3次服。肝素與潘生丁4週為一療程，間歇7－10天可重復作用。總療程3個月至半年，該法在臨床上應用最多，其療效尚難肯定。

　　四、纖溶療法　尿激酶2－6萬u／日，加于5％葡萄糖液20ml，靜注，或加于5％葡萄糖液250ml中靜滴，10次為1療程，間隔7天後，可行下一療程，共計3個療程。

　　五、血漿置換療法　目的在于清除血循環中抗原、抗體、免疫復合物及炎症性介導物質，目前多用血漿交換裝置（經大孔徑纖維膜超濾），將血漿與血球分離，去除血漿，每次2至4升，每日或隔日1次，然後補回等量健康人新鮮血漿或4％人體白蛋白林格氏液。應用該療法常需伴用皮質激素及細胞毒類免疫抑制劑。如強的鬆60mg/日，環磷酰胺3mg/kg／日，血漿置換療法對Ⅰ、Ⅱ型患者療效較好，但價昂。

　　六、抗氧化劑應用　因為氧自由基參與炎症損傷，目前有應用SOD及大劑量維生素E（劑量：1g/平方米體表面積）治療本病而取得療效。

　　原發性隱匿性腎小球疾病

　　（Primary Latent Glomerular Disease）

　　隱匿性腎小球疾病過去稱為隱匿性腎炎。本病特點是：病程綿長，病理改變輕微而表現少，僅有尿常規異常，病因可能與免疫有關。急性腎炎恢復期，輕型腎小球腎病，遺傳性腎炎早期,可能均屬本病範疇。

　　臨床表現

　　絕大部分起病隱匿，病因不明，一般無浮腫、高血壓、腎功能也無改變，只有尿的異常變化，多數在體檢時偶然發現而確診。本病尿異常改變的特點：①僅以少量蛋白尿為主，尿蛋白定量多數＜1.0g/24h；少數尿蛋白略多，亦＜2.5g/24h，無血尿，可有顆粒管型，常稱作“無症狀性蛋白尿”。②反復發作血尿，患者平時尿檢可無異常或僅有鏡下血尿，無特殊症狀及體征，在一定誘因（如發熱、咽炎、勞累、受涼）影響下，經數小時或數天（多在1－2天），出現肉眼血尿，短期內（經1－4天）血尿消失或恢復到原來水平。如鏡下血尿持續存在，相差顯微鏡檢查尿紅細胞為多形型，計數＞10000/ml，無管型，可稱“單純性血尿”。

　　診斷及鑑別診斷

　　臨床上表現為“無症狀性蛋白尿”或“單純性血尿”，既往無急、慢性腎炎或腎病史，無浮腫、高血壓有功能異常，血液生化亦無變化，診斷基本成立。但需與下列生理性蛋白尿等鑑別。

　　一、功能性蛋白尿　高熱、劇烈體力活動後由于腎血管痙攣或pH值下降，使腎小球血管壁通透性增強，可引起蛋白尿，但去除病因後消失，在劇烈運動後，部分病人出現肉眼或鏡下血尿，但停止運動後不久即消失。

　　二、體位性蛋白尿　約5％的青少年，于直立時出現明顯蛋白尿，一般不伴鏡下血尿。臥位時尿蛋白消失，體位性蛋白尿確切機理尚不清楚，部分體位性蛋白尿者腎小球有異常改變。

　　三、IgA腎病　臨床上多以反復發作血尿為主要表現，常因上呼吸道感染或勞累，受涼後數小時至數日（多數在1－2日）引起血尿加劇或出現肉眼血尿，誘因消除，肉眼血尿亦消失，又恢復到原來水平，無水腫、無高血壓，亦無血液生化及腎功能異常，僅少數患者可表現為急性腎炎綜合征、高血壓，最終發展為腎功能異常，但確診仍靠腎活檢組織檢查（IgA廣泛沉積于腎小球系膜區內）。

　　四、注意與泌尿系結核、結石、腫瘤等鑑別。

　　治療

　　本病病情大多數穩定，無需特殊治療，應注意避免勞累、受寒、感染，加強體質鍛鍊。亦可扶正固本。對蛋白尿較多或血尿明顯者可試用皮質激素加抗氧化劑（SOD、維生素E）治療。

　　原發性慢性腎小球腎炎

　　（Primary chronic Glomerulo-nephritis）

　　慢性腎小球腎炎（簡稱慢性腎炎）是一組病因不同，病理變化多樣的慢性腎小球疾病。臨床特點為病程長，病情逐漸發展，有蛋白尿、血尿及不同程度高血壓和腎功能損害，于患病2-3年或20－30年後，終將出現腎功能衰竭。

　　病因及發病機理

　　病因不清，其發病機理和急性腎炎相似，是一個自身免疫反應過程。但為何導致慢性過程的機理尚不清楚，可能與機體存在某些免疫功能缺陷有關。免疫功能缺陷可使機體抵抗感染能力下降，招致微生物反復侵襲；機體又不能產生足夠量的抗體，以清除致病物質（抗原），致使抗原能持續存留機體內，並形成免疫復合物，沉積于腎組織，產生慢性炎症過程。

　　此外，非免疫介導的腎髒損害在慢性腎炎的發生與發展中亦可能起重要作用，如健存腎單位代償性血清灌注壓增高，腎小球毛細血管袢跨膜壓力及濾過壓增高，均可引致腎小球硬化。疾病過程中的高血壓，長期存在，可導致腎小動脈狹窄，閉塞，加速腎小球硬化。

　　病理

　　慢性腎炎的病理改變是兩腎彌漫性腎小球病變。由于慢性炎症過程，腎小球毛細血管逐漸破壞，纖維組織增生；腎小球纖維化，玻璃樣變，形成無結構的玻璃樣小團。由于腎小球血流受阻，相應腎小管萎縮，纖維化，間質纖維組織增生，淋巴細胞浸潤。病變較輕的腎單位發生代償性肥大；在硬化的腎小球間有時可見肥大的腎小球，一般可有如下幾種類型：①系膜增生性腎炎；②膜增殖性腎炎；③局灶增生性腎炎；④膜性腎病；⑤局灶或節段性腎小球硬化。由于病變逐漸發展，最終導致腎組織嚴重毀壞，形成終末期固縮腎。

　　臨床表現

　　一、前驅症狀　患者並無急性腎炎或鏈球菌感染史，難于確定病因。

　　二、起病　方式不一，有些患者開始無明顯症狀，僅于查體時發現蛋白尿或血壓高。多數患者于起病後即有乏力、頭痛、浮腫、血壓高、貧血等臨床症候，少數患者起病急、浮腫明顯，尿中出現大量蛋白，也有始終無症狀直至出現嘔吐、出血等尿毒症表現方就診。

　　三、高血壓　有不同程度高血壓，多為輕、中度，持續存在。

　　四、尿的改變　是慢性腎炎必有的症狀，尿量多數較少，在1000ml/日以下，少數可出現少尿，常伴有浮腫；腎小管功能損害較明顯者，尿量增多，並伴有夜尿多，浮腫不明顯，甚至出現脫水征象。

　　五、中樞神經系統症狀　可有頭痛、頭暈、食欲減退、疲乏、失眠等，這與高血壓、貧血、某些代謝及內分泌功能紊亂等有關。

　　六、貧血　與腎髒分泌促紅細胞生成素減少，致紅細胞的分化、成熟、釋放減少有關。

　　七、其它　常因高血壓、動脈硬化、貧血而出現心功能不全，尿中長期蛋白丟失，引起低蛋白血症。

　　有些患者可以浮腫、或高血壓、或反復發作為其突出表現，臨床上習慣將慢性腎炎分為普通型、高血壓及急性發作型（見1985年腎小球疾病臨床分型）。但這三型不是絕然分開，常有重疊和轉化。

　　實驗室檢查

　　一、尿常規　尿比重偏低，多在1.020以下，疾病晚期常固定在1.010。尿蛋白微量～+++不等。尿中常有紅細胞及管型（顆粒管型、透明管型）。急性發作期有明顯血尿或肉眼血尿。

　　二、血液檢查　常有輕、中度正色素性貧血，紅細胞及血紅蛋白成比例下降，血沉增快，可有低蛋白血症，一般血清電解質無明顯異常。

　　三、腎功能檢查　腎小球濾過率、內生肌酐清除率降低，血尿素氮及肌酐升高，腎功能分期多屬代償期或失代償期，酚紅排洩試驗及尿濃縮稀釋功能均減退。

　　診斷及鑑別診斷

　　根據臨床表現，尿檢查異常，不同程度浮腫，高血壓及腎功能異常，臨床上診斷慢性腎炎多無困難。若要確定系何種腎小球疾病或何種病理類型，需作腎穿刺活組織檢查。

　　慢性腎炎需與下列疾病作鑑別：

　　一、慢性腎盂腎炎　慢性腎盂腎炎晚期查有明顯蛋白尿和高血壓與慢性腎炎相似，但慢性腎盂腎炎多見于女性，病史中有泌尿系感染史，尿沉渣檢查白細胞數較多，甚或有白細胞管型，如塗片能找到細菌或尿培養陽性更有助于診斷。慢性腎盂腎炎患者的腎功能損害以腎小管損害為主，尿蛋白具有腎小管性蛋白（小分子量蛋白）的特征。靜脈腎盂造影，同位素腎圖及腎掃描，呈兩側腎髒損害不對稱，可作為鑑別診斷的重要依據。

　　二、原發性高血壓　久病高血壓亦引起腎髒損害，出現尿異常改變。但尿蛋白量常較少，罕有持續性血尿及紅細胞管型。一般無貧血及低蛋白血症，如有腎功能損害，其程度也不如慢性腎炎嚴重。鑑別原發性高血壓與慢性腎炎高血壓型，病史很重要，前者高血壓病史在先，而後者則先有蛋白尿，亦可行腎活組織檢查鑑別。

　　三、與繼發于全身疾病的腎損害鑑別　不少全身性疾病引起繼發性腎損害，其表現似慢性腎炎。如過敏性紫癜性腎炎、糖尿病腎病、痛風性腎病、多發性骨髓瘤、感染性心內膜炎等，與慢性腎炎的鑑別可參見有關章節。

　　治療

　　迄今尚無滿意的治療方法，多為對症施治。

　　一、一般治療　鼓勵病人樹立戰勝疾病信心、防止感染，加強休息，避免強體力活動，但要做適當有益活動。

　　二、水腫　高血壓或腎功能不全者，要限制鈉的攝入量，適當控制飲水量，對有大量蛋白尿，患者應提高蛋白質攝入量。腎功能不全者，則應給予優質蛋白質，每日40g左右。總熱量應在146.44kj/kg（35佧／公斤體重）左右。除高脂血症者外，脂肪不限，應給足夠維生素。

　　三、利尿劑的應用　輕度浮腫不必給利尿劑，中度以上浮腫者可按病情選用噻嗪類藥物，保鉀利尿劑（安體舒通、氨苯喋啶）或速尿，可單獨或聯合應用，劑量宜由小到大，逐漸消腫以防止電解質紊亂。

　　四、降血壓　血壓高于21.5/13/5kpa,應給予降壓藥物，降壓藥物的應用參見有關章節。

　　五、抗凝療法及抗氧化劑的應用　參見急性腎炎一節。

　　六、中醫中藥治療　可選用下列中草藥或方劑治療，如金錢草、板蘭根、敗醬草、蒲公英、當歸、丹參、桃仁、紅花等，具有清熱解毒、消腫利尿、活血化瘀等功效。

　　七、聯合療法　慢性腎炎使用單一藥物治療，療效常不滿意，聯合療法採用抗凝藥物（肝素、潘生丁）、抗氧化劑（大劑量維生素E、SOD）、中藥（活血化瘀、清熱解毒、利尿消腫）及對症施治，可提高療效。

　　預後

　　慢性腎炎病情發展快慢，與病因、病理類型，機體的反應性及醫療監護等條件有關。慢性腎炎可因醫療監護不當，反復急性發作，經2－3年即進入腎功能衰竭期，有些患者的病情比較穩定，歷經20－30年後才發展成腎功能衰竭。

　　原發性腎病綜合征

　　（Primary Nephrotic Syndrome）

　　腎病綜合征是由多種病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水腫、高脂血症為其臨床特點的一組症候群。可分為原發性與繼發性腎病綜合征。原發性腎病綜合征，病因及發病機理尚未明了。基本病理缺陷是腎小球毛細血管基底膜通透性增加，根據臨床表現的不同可分為原發性腎病Ⅰ型和Ⅱ型。

　　病因及病理生理

　　病因至今不明，可能與免疫有關。Ⅰ型、Ⅱ型的共同病理生理改變是腎小球濾過膜對血漿白蛋白通透性增加，引起大量蛋白尿、低蛋白血症、水腫及高脂血症。水腫形成的機制，傳統觀點認為是由于大量蛋白尿，使血漿白蛋白濃度降低，血漿膠體滲透壓下降，血管內水分及電解質外滲到組織間隙。繼發有效循環血量減少，從而刺激心房、動、靜脈等壓力、容量感受器，反射性地引起交感神經興奮，腎素－血管緊張素－醛固酮及抗利尿激素等分泌增加，促使腎髒對水鈉重吸收增加，引起水腫。但近年來對腎病綜合征血容量研究，通過125I標記人血清白蛋白的方法測定血容量作腎病水腫期與緩解期自身對比結果是；腎病綜合征血容量下降的佔30％，大部分是正常或升高，研究表明腎病時腎髒鈉調節機能有障礙。腎病綜合征存在的低蛋白血症，主要是由于尿中蛋白丟失，肝髒白蛋白合成減少及體內的白蛋白分布異常，分解代謝增加有關。通過微穿刺腎活組織檢查發現，腎近曲、遠曲小管細胞中含有大量白蛋白及r－球蛋白的微滴，小管細胞內參與蛋白降解的溶酶體活性增加，說明在腎病時腎曲管對白蛋白分解代謝增加。低蛋白血症將對機體產生各種影響。腎病伴低蛋白血症時，總膽固醇，遊離膽固醇，膽固醇酯均升高，甘油三酯只在病變嚴重時才升高。產生高脂血症原因主要是由于低蛋白血症及血漿膠體滲透壓低，刺激肝髒脂蛋白合成增加，也有認為與腎病時脂蛋白脂酶活性降低有關。脂蛋白可沉積于腎小球系膜，加之大量蛋白尿過度過濾可使腎小球基底膜增厚，系膜負荷增加，導致腎小球硬化。腎病時存在高凝狀態，其主要原因為肝髒合成凝血因子Ⅴ、Ⅷ和纖維蛋白原增加，抗凝血酶（ATⅢ）活性降低以及高脂血症時，內皮細胞損傷，透集血小板，使血流處于高凝狀態。此外，尚有低r-球蛋白，高β1α2球蛋白，這是由于尿中免疫球蛋白丟失及肝髒合成增加所致。腎病還存在細胞免疫缺陷。總T細胞量下降，T細胞亞型異常等，易招致感染。

　　病理

　　病理類型主要有微小病變性腎病、系膜增殖性腎炎、膜型腎病、局灶性節段性腎小球硬化、膜－增殖性腎炎等。

　　臨床表現

　　一、全身浮腫　幾乎均出現程度不同的浮腫，浮腫以面部、下肢、陰囊部最明顯。嚴重時可伴胸、腹水及心包積液，易發生心悸及呼吸困難。浮腫可持續數週或數月，或于整個病程中時腫時消。在感染（特別是鏈球菌感染）後，常使浮腫復發或加重，甚至可出現氮質血症。

　　二、消化道症狀　因胃腸道水腫，常有不思飲食、惡心、嘔吐、腹脹等消化道功能紊亂症狀。有氮質血症時，上述症狀加重。

　　三、高血壓　非腎病綜合症的重要臨床表現，但有水、鈉瀦溜、血容量增多,可出現一時性高血壓。而Ⅱ型原發性腎閏綜合征可伴有高血壓。

　　四、蛋白尿　大量蛋白尿是診斷本征最主要條件。尿蛋白量＞3.5g/24h。

　　五、低蛋白血症　主要是血漿蛋白下降，其程度與蛋白尿的程度有明顯關系，一般血漿白蛋白＜30g/L，多數為15－26g/L。

　　六、高脂血症　血中甘油三脂明顯增高，血漿可呈乳白色。有高膽固醇血症，多在3g/L以上。高脂血症可導致動脈粥樣硬化，血栓形成或發生栓塞。

　　實驗室及其他檢查

　　一、尿常規　尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或顆粒管型，有時也可有脂肪管型，Ⅱ型：離心尿紅細胞＜10個／HP；Ⅱ型＞10個／HP。

　　二、選擇性蛋白尿及尿中C3、FDP測定　Ⅰ型為選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值正常，Ⅱ型為非選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值往往超過正常。

　　三、血生化檢查　除血漿總蛋白降低外，白／球可倒置，血膽固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。

　　四、血沉增速　常為40-80mm/h,血沉增速多與浮腫相平行。

　　五、蛋白電泳　α2或β可明顯增高，α1、γ球蛋白多數較低。

　　六、腎功能檢查　Ⅰ型正常，Ⅱ型有不同程度的異常。

　　七、腎活體組織檢查　可通過超微結構及免疫病理學觀察，以提供組織形態學依據。但腎穿刺到出的組織很小，不一定能代表整個腎髒病變情況，必須結合臨床檢查及表現，全面判斷才能作出正確的診斷。

　　診斷及鑑別診斷

　　根據大量蛋白尿（＞3.5g/24h）、低蛋白血症（＜25g/L）、水腫、高脂血症，而又能排除繼發性腎病綜合征可作出診斷。Ⅰ型和Ⅱ型鑑別診斷要點：Ⅰ型：無持續性高血壓、離心尿紅細胞＜10個／HP、無貧血、無持續性腎功能異常、蛋白尿常為高度選擇性、尿FDP及C3測定值在正常範圍。Ⅱ型：常伴有高血壓、離心尿紅細胞＞10個／HP、及腎功能異常，腎病綜合征的表現可以不典型。尿FDP及C3測定值往往超過正常，蛋白尿為非選擇性。選擇性蛋白尿的檢查方法，一般是選擇一分子量較大(如IgG或IgM)及分子量較小（如轉鐵蛋白）測定其腎清除率，然後計算其比值，此比值即為選擇性指數，如IgG清除率／轉鐵蛋白清除率＜0.1為高度選擇性。0.1-0.2為中度，＞0.2為低度選擇性，中度和低度選擇性均為非選擇性。因測定選擇性指數較麻煩，目前多以測定尿C3而代之。在診斷時必須與下列疾病作鑑別：

　　一、紫癜性腎炎　紫癜性腎炎往往具有腎病綜合症的表現形式，與原發性腎病綜合症易混淆。紫癜性腎炎一般有過敏性紫癜的病史及過敏性紫斑或皮疹，鏡檢鏡下血尿明顯，紫癜性腎炎的臨床經過不一，重者迅速發展成腎功能衰竭，輕者自愈。腎活檢可發現小血管炎，這一點具有一定的特征性，對激素治療效果不佳。

　　二、糖尿病性腎病　糖尿病腎病臨床表現與原發性腎病綜合征非常相似，但糖尿病腎病者多見于成年。有糖尿病病史及血糖、尿糖、糖耐量異常，同時眼底多有微血管瘤。激素治療效果差而且糖尿加重。多伴有持續性不同程度高血壓和腎功能損害，尿紅細胞多不增加。

　　三、紅斑狼瘡性腎炎　某些紅斑狼瘡主要表現是腎病綜合症，而體溫、皮膚及關節炎特點不一定存在，尤其是年青女性必須鑑別。狼瘡性腎炎病人狼瘡細胞及抗DNA抗核因子陽性，血清補體，尤其C3水平降低，易伴有心髒改變及胸膜反應，對難鑑別者作腎活檢查組織有助于判別。

　　治療

　　一、一般治療　有嚴重浮腫及低蛋白血症者應臥床休息，低鹽（2-3g/日）飲食，控制入水量；並給予高蛋白飲食，成人每日60－80g。

　　二、利尿消腫　一般情況下，在應用腎上腺皮質激素治療1週後，尿量會迅速增加，可不用利尿劑。對激素效應差、浮腫不能消退或尿量減少者，可給雙氫克尿塞25-50mg，每日3次，加安體舒通20－40mg，每日3次；或加氨苯喋啶50－100mg，每日3次，效果不顯時改用速尿或利尿酸鈉同時加用保鉀利尿藥，用量可先用常規量開始。對頑固性腎性水腫，用多巴胺20mg，酚妥拉明10mg加于10％葡萄糖溶液250ml中，或低分子右旋糖酐500ml，靜滴，配合速尿40－60mg，靜注，每日1次，共2－5次，常可獲得良好效果。

　　三、皮質激素　有人主張將本征對腎上腺皮質激素的療效反應分“激素敏感”、“激素依賴”、“激素無效”等3種類型。常用激素有強的鬆、強的鬆龍、氟氫強的鬆龍、地塞米鬆等。劑量由小到大，用量、療程和停藥指征頗不一致；目前多主張開始治療時，劑量宜較大，如強的鬆每日服30-60mg。療程有長療程（平均20個月），短療程（＞14天）及間歇療法3種。用藥方法有靜滴、靜注、每日分次口服，每日上午1次口服，隔日1次口服，服藥3天，停藥4天等。皮質激素療效很大程度上取決于病變的類型及開始治療的早晚。Ⅰ型原發性腎病綜合征，有一部分可獲自然緩解；而Ⅱ型療效往往不理想。長療程激素治療，要注意激素的副作用。間歇療法副作用較小，可作長期維持治療。應用激素治療時發生感染機會較多，應適當地加強抗感染治療。

　　四、免疫抑制劑　免疫抑制劑毒副作用較大，一般只在腎上腺皮質激素無效時應用。常用藥物有氮芥、環磷酰胺、瘤可寧、硫唑嘌呤。環磷酰胺每日150－200mg（或每日2.5mg/kg），分2－3次口服，亦可用200mg每日或隔日靜注，10次為1療程，總量為6－8g。

　　五、聯合療法　對難治性原發性腎病綜合征治療，目前多採用聯合療法，即腎上腺皮質激素、環磷酰胺、肝素、潘生丁四聯療法（見急進性腎炎治療）亦可試用環孢霉素A，劑量每日3-6mg/kg，療程2個月，對消除蛋白尿有良好效果，但要注意該藥的毒副作用。

（李光蔭）