第三節　脊髓空洞症

（syringomyelia）

　　本病為一種緩慢進展的退行性病變，其病理特征是脊髓灰質內的空洞形成及膠質增生。臨床表現為受損節段內的淺感覺分離、下運動神經元癱瘓和植物神經功能障礙，以及受損節段平面以下的長束體征。如病變位于延髓者，稱延髓空洞症；如病變同時波及脊髓和延髓者，稱球脊髓空洞症。

　　[病因]

　　確切病因尚不清楚，可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類，後者罕見，是指繼發于脊髓腫瘤、外傷、炎症等引起脊髓中央組織的軟化和囊性變，這一類脊髓空洞症的病理和臨床均有與前者有所不同。

　　本節主要介紹先天發育異常所致者，有以下幾種學說。

　　一、先天性脊髓神經管閉鎖不全：

　　本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側彎、環枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。

　　二、胚胎細胞增殖：

　　脊髓灰質內殘存的胚胎細胞團緩慢增殖，中心壞死液化形成空洞。

　　三、機械因素：

　　因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下衝擊脊髓中央管，致使中央管少數民族擴大，並衝破中央管壁形成空洞。

　　[病理]

　　空洞部位的脊髓外觀可正常，或呈梭形膨大，或顯萎縮。空洞腔內充滿液體，通常與中央管相通，洞壁由膠質細胞和膠質纖維構成。空洞常位于脊髓下頸段及上胸段的前後灰質連合及一側或兩側後角基底部。空洞可限于幾個節段、也可上及延髓下達脊髓全長，橫切面上空洞大小不一，形狀也可不規則。在空洞及其週圍的膠質增生發展過程中，首先損害灰質中前角、側角、後角和灰白質前連合，其後再影響白質中的長束，使相應神經組織發生變性、壞死和缺失。

　　延髓空洞症大多由頸髓擴展而來，通常位于延髓後外側部分的三叉神經脊束核和疑核部位，以後才影響週圍的長束，使之繼發變性。

　　[臨床表現]

　　多在20～30歲發病，偶可起病于童年或成年以後，男多于女。起病隱潛，病程進行緩慢常以手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。臨床症狀因空洞的部位和範圍不同而異。

　　一、感覺障礙

　　本病可見兩種類型的感覺障礙，即由空洞部位脊髓支配的節段性淺感覺分離性感覺障礙和病變以下的束性感覺障礙。

　　節段性淺感覺分離性感覺障礙，為本病最突出的臨床體征。因空洞常始發于下頸、上胸段脊髓，故多以手部不知冷熱，被刀切割時不知疼痛而引起注意，並常伴有手、臂的自發性疼痛、麻木、蟻走等感覺異常。檢查時可見按脊髓節段性分布的一側或雙側的痛覺和溫度覺明顯遲鈍或消失，而觸覺保留或輕度受損、其範圍通常上及頸部、下至胸部，呈披肩或短上衣樣分布。如空洞波及上頸髓三叉神經感覺束時，面部也可出現痛溫覺障礙。若空洞起始于腰骶段，則下肢和會陰部出現分離性淺感覺障礙。若空洞波及後根入口處，則受損節段的一切深淺感覺均可喪失。

　　束性感覺障礙。當空洞擴展損害一側或雙側脊髓丘腦束時，產生損害下面以下對側或雙側軀體的束性淺感覺障礙。脊髓後索常最後受損，此時則出現損害平面以下的同側或雙側軀體的深感覺障礙。

　　因空洞的形狀和分布常不規則，節段性和束性感覺障礙多混合存在，故需仔細檢查，方能確定其範圍和性質。

　　二、運動障礙

　　下運動神經元性癱瘓。當脊髓頸、胸段空洞波及前角時，出現手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴重萎縮進可呈爪狀手。隨病變發展，可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現為下肢和足部的肌肉萎縮。

　　上運動神經元性癱瘓。當病變壓迫錐體束時，可出現損害平面以下一側或雙側的上運動神經元性癱瘓體征。

　　三、植物神經功能障礙

　　植物神經功能障礙常較明顯，由于病變波及側角所致，常見上肢營養障礙，皮膚增厚，燒傷疤痕或頑固性潰瘍，發紺發涼，多汗或少汗。下頸髓側角損害可見霍納征。約20%的病人骨關節損害，常為多發性，上肢多見，關節腫脹，關節部位的骨質萎縮、脫鈣、被磨損破壞，但無痛感，這種神經原性關節病稱為夏科關節。

　　四、其它症狀

　　常合並脊柱側彎、後彎、脊柱裂、弓形足、扁平顱底、腦積水及先天性延髓下疝等畸形。

　　五、延髓空洞症

　　其空洞常從脊髓延伸而來，也可為疾病的首發部位。因常侵及延髓疑核、舌下神經核和三叉神經脊束核而出現吞咽困難，發音不清，舌肌萎縮及震顫甚至伸舌不能，面部痛溫覺減退但觸覺存在。如空洞波及前庭小腦通路時可引起眼球震顫、眩暈、步態不穩。當損害橋腦面神經核時可出現週圍性面癱。

　　[診斷及鑑別診斷]

　　本病多在青中年發病，病程緩慢。節段性分離性淺感覺障礙，肌肉萎縮無力，皮膚關節營養障礙，常伴有脊柱畸形、弓形足等。腦脊液檢查壓力及成分大多正常，空洞大時也可致椎管梗阻，腦脊液蛋白含量增高。X線攝片可證實所伴有的骨骼畸形，脊髓磺油造影可見脊髓增寬。延遲脊髓造影CT掃描及脊髓磁共振象可顯示空洞的部位、形態與範圍，尤以後者為理想的檢測方法。

　　本病需與下列疾病鑑別

　　一、脊髓內腫瘤和腦幹腫瘤

　　前者臨床表現與脊髓空洞症相似，但脊髓內腫瘤一般病變節段較短，早期出現括約肌症狀，椎管梗阻現象常較明顯；後者好發于兒童和少年，多有明顯的交叉性麻痺，病程短，發展快，晚期可有顱壓增高現象。

　　二、頸椎病

　　雖可有上肢的肌萎縮及節段性感覺障礙，但無淺感覺分離，根性疼痛多見，肌萎縮常較輕，一般無營養障礙，頸椎X光片可見骨質半生及椎間孔變窄等征象。

　　三、麻風

　　可引起手及前臂的痛觸覺分離、肌萎縮及皮膚潰瘍。但感覺障礙範圍不符合節段性分布，體表皮膚可有散右脫屑和色素斑，受累神經變粗，並有麻風接觸史，皮膚、粘膜及神經活檢可查見麻風桿菌。

　　[治療]

　　目前尚無特效療法。可選擇性作手術治療，如椎板切除減壓、脊髓空洞與蛛網膜下腔分流術、枕骨大孔減壓、第四腦室出口矯治術等。可試用中藥，以補氣、健脾、活血為治則，如地黃飲子加減。