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第一節 總論
風濕性疾病是泛指影響骨、關節及週圍軟組織,如肌腱、滑囊、筋膜等一組疾病,病因多樣,如感染性、免疫性、代謝性、內分泌性、退化性、地理環境性、遺傳性等。
風濕性疾病以疼痛(關節、肌肉、軟組織、神經等疾病)為主要症狀,各種原因所致的關節炎佔重要組成部分,但風濕性疾病只限于關節炎。以往所指的“結締組織病”或“膠原病”是風濕性疾病的一部分,它們和“風濕性疾病”不可完全等同。
風濕性疾病的病理改變具多樣性,涉及全身的間質組織,結締組織是風濕性疾病中最重要的病變場所,無論致密結締組織如軟骨和肌腱,還是疏鬆結締組織,均可有廣泛的不同程度的損害。疏鬆結締組織損害的特點是:粘液樣水腫、類纖維蛋白變性,肉芽腫形成,炎症細胞浸潤,晚期呈透明性或硬化等變化,血管炎廣泛存在,尤以動脈系統中的小動脈炎為主,表現為血管內皮細胞和外皮細胞增生或全層炎症。
免疫損傷在風濕性疾病中的發病中佔有重要位置,許多風濕性疾病,至少部分是因為免疫異常所致的組織損傷。免疫損傷可分四個基本類型:過敏性Ⅰ型反應,可以是局部或全身型;抗體-介導Ⅱ型反應,其特點是抗體可與本來的細胞表面抗原或吸收附于細胞表面的抗原相結合,免疫復合物Ⅲ型反應,特點是免疫復合物在細胞或組織表面局部沉著;細胞一介導Ⅳ型反應,是致敏的T細胞與特異性抗原直接接觸的結果,反應過程不需要抗體及補體,這些類型不相互排斥,在某些病人可同時存在。
免疫遺傳學的進展和HLA抗原與相關疾病的研究增加了對風濕性疾病的發病機理認識。與MHC基因相關的很多風濕性疾病是自身免疫性的,HLA-B27編碼的基因與強直性脊柱炎有密切的相關。
風濕性疾病的分類
風濕性疾病較為全面的分類如下;
一、彌漫性結締組織病
(一)類風濕關節炎; (二)少年類風濕關節炎①系統性發病(Still病),②多關節發病,③少關節發病。 (三)系統性紅斑狼瘡。 (四)系統性硬化症(進行性系統性硬化症,硬皮病) (五)多發性肌炎與皮肌炎 (六)壞死性血管及其他血管炎,①結節性多動脈炎(包括乙型病毒性肝炎並發的動脈炎及變應性肉芽腫即Churg-Strauss血管炎),②變態反應性血管炎(包括Henoch-Schonlein 紫癜),③低補體血症血管炎,④Wegner肉芽腫,⑤巨細胞動脈炎(顳動脈炎,Takayasn動脈炎),⑥粘膜皮膚淋巴結症候群(Kawasaki病),⑦白塞病,⑧冷球蛋白血症,⑨少年型皮肌炎。 (七)幹燥綜合征 (八)重疊綜合征(包括未分化及混合性結締組織病)。 (九)其他 包括①風濕性多肌痛,②脂膜炎(Weber Christiun病),③結節紅斑,④復發性軟骨炎,⑤嗜酸細胞血症彌漫性筋膜炎,⑥成人起病Still病。
二、並發脊柱炎的關節炎
(一)強直性脊柱炎。
(二)Reiter綜合征。
(三)銀屑病關節炎。
(四)炎性腸病關節炎。
三、退行性關節病(骨關節炎、骨關節病)
(一)原發性(包括侵蝕性骨關節炎)。
(二)繼發性。
四、感染引起的關節炎,腱鞘炎及滑囊炎
(一)直接引起 |