第五節　出血性疾病

（hemorrhagic Disorders)

　　概論

　　出血性疾病的分類

　　根據發病環節，分以下幾類：

　　一、血管因素所致出血性疾病

　　（一）先天性或遺傳性血管壁或結締組織結構異常引起的出血性疾病，如遺傳性毛細血管擴張症，血管壁僅由一層內皮細胞組成。

　　（二）獲得性血管壁結構受損 　又稱血管性紫瘢，可由以下因素引起：

　　1．免疫因素　如過敏性紫癜。

　　2．感染因素　細菌、病毒感染。

　　3．化學因素　藥物性血管性紫癜（磺胺，青、鏈霉素等）。

　　4．代謝因素　壞血病、類固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。

　　5．機械因素　反應性紫癜。

　　6．原因不明　單純紫癜、特發色素性紫癜。

　　二、血小板因素所致出血性疾病

　　（一）血小板因素所致出血性疾病

　　（一）血小板量異常（1）血小板生成減少，如骨髓受抑制；（2）血小板破壞或消耗過多，前者如原發性血小板減少性紫癜；後者如DIC；（3）原發性出血性血小板增多症。

　　（二）血小板功能缺陷致出血性疾病

　　1．遺傳性或先天性  往往只有血小板的某一功能缺陷，如巨大血小板綜合征，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障礙。血小板無力症，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa，引起血小板聚集功能障礙。貯存池病，致密顆粒缺乏，引起血小板釋放功能障礙。

　　2．獲得性  往往是血小板多種功能障礙，見于尿毒症、骨髓增生綜合征、異常球蛋白血症，肝病及藥物影響等。

　　三、凝血因子異常所致出血性疾病

　　（一）遺傳性凝血因子異常  血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（X_11、X、V₁₁、V、Ⅱ、X₁₁₁）缺乏，低（無）纖維蛋白原血症，凝血因子結構異常。

　　（二）獲得性凝血因子減少　見于肝病、維生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、結締組織病等。

　　四、纖維蛋白溶解過度所致出血性疾病

　　（一）原發性纖維蛋白溶解

　　（二）繼發性纖維蛋白溶解

　　五、循環抗凝物質所致出血性疾病

　　大多為獲得性，如抗凝血因子V111、1X；肝素樣抗凝物質，見于肝病、SLE等；狼瘡抗凝物質，見于SLE。

　　出血性疾病的診斷

　　一、病史　

　　了解患者出血史至為重要，須注意以下幾方面：

　　（一）出血類型  以皮膚及粘膜的瘀點、瘀斑為主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示為血管性。如以深部組織（肌肉關節腔）出血為主，則提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外傷後可即刻出血，持續時間短；後者發生緩慢，持續時間長。

　　（二）出血誘因  有藥物接觸史，多提示血小板性；如輕傷後出血不止，多為凝血因子障礙。

　　（三）家族史  因遺傳性出血疾病常有一定遺傳方式，應詢問祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有無類似病史及出血史。

　　二、體檢 　

　　觀察出血的形態與分布，是否對稱，平坦或高出皮表。有無肌肉出血或關節腔出血，有無全身性疾病表現。

　　三、實驗室檢查

　　根據病史及查體可能提供一些診斷線索，先採用一些簡單的化驗進行篩選，查明在那一環節，然後再做較復雜的確診性試驗。常用的實驗檢查參見下表。（5－5－1，5－5－2）。

表5－5－1 　出血性疾病的篩選試驗

表5－5－2 　凝血機制障礙性疾病的實驗室鑑別方法