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第二節 血栓閉塞性脈管炎
血栓閉塞性脈管炎主要累及四肢中、小動、靜脈，以下肢血管為主。我國各地均有發病，而以北方多見。好發于男性青壯年，女性少見。祖國醫學中，本病屬“脫疽”範疇。1908年，Leo Buerger發現病變血管有炎性反應和血栓形成的特點，故命名為血栓閉塞性脈管炎，又稱為Buerger病。
一、病因及病理
本病的病因至今尚未完全明了。吸煙、寒冷、潮濕、營養不良和性激素異常一直被認為是本病的主要發病因素，而吸煙與發病的關系尤為密切。在發病機制的研究中，有人曾提出了血管神經調節功能障礙、血液高凝狀態和腎上腺機能亢進等學說。近十多年來，免疫因素受到重視。通過對本病體液免疫、細胞免疫及免疫病理學的觀察，不少學者認為，本病為一自身免疫性疾病。
病變主要侵犯中、小動脈，伴行靜脈亦多有病變，但程度較輕。病變動脈縮窄變硬，血管全層呈非化膿性炎症。內膜增厚，內皮細胞和纖維細胞增生，淋巴細胞浸潤。中層為纖維組織增生，外層為廣泛性纖維細胞增生。血管壁的一般結構仍存在，管腔內血栓形成，使血管閉塞。後期血栓機化，可使血管腔再通，但再通的細小血管不能代償正常的血流。病變常呈節段性，病變血管之間可有比較正常的血管。病程後期，血管壁及週圍廣泛纖維化，使伴行靜脈和神經包圍其中，形成一硬索條。靜脈受累時的病理變化與動脈相似，但內膜層和血栓週圍有較多的巨細胞、白細胞和淋巴細胞，中層有更多的成纖維細胞、白細胞和淋巴細胞，外層有廣泛的成纖維細胞增生。除上述血管方面的病理變化外，尚有神經、肌肉、骨骼等組織的缺血性病理改變。
二、臨床表現
本病起病隱襲，病理進展緩慢，常呈週期性發作，往往需經數年後才趨嚴重。病程的演變，根據肢體缺血的程度，可分為三期：
（一）一期（局部缺血期） 為病變的初級階段。主要表現為患肢麻木、發涼、怕冷、酸脹、易疲勞、沉重和輕度間歇性跛行。後者為本期典型征象。當患者行走1～2裡路程後，小腿或足部肌肉出現脹痛或抽痛，如果繼續行走，則疼痛加重，最後被迫止步。休息後，疼痛立即緩解。再行走後症狀又出現，被稱為間歇性跛行。隨著病情的發展，行走距離逐漸縮短。此乃因行走後肌肉需氧量增加所致。檢查患肢皮溫降低，皮色較蒼白，足背動脈或（和）脛後動脈搏動減弱。常有遊走性血栓性靜脈炎。
（二）二期（營養障礙期） 患肢麻木、發涼、怕冷、酸脹等症狀加重，間歇性跛行日益明顯，行走距離縮短，休息時間延長，疼痛轉為持續性。在肢體處于休息狀態下，疼痛仍不止，稱為靜息痛。夜間更為明顯。患肢皮溫明顯降低，皮色更加蒼白，或出現紫斑、潮紅，皮膚幹燥，汗毛脫落。趾（指）甲增厚變形，小腿肌肉萎縮，足背動脈、脛後動脈搏動消失，?動脈、股動脈搏動亦可減弱。
（三）三期（組織壞死期） 除上述症狀繼續加重外，患肢嚴重缺血，靜息痛更為加重，疼痛劇烈，經久不息，患者日夜屈膝抱足而坐，穩夜不眠。食量減小，體力日衰，明顯消瘦。若並發局部感染，可出現發燒、畏寒、煩躁等全身毒血症狀。肢端組織缺血更為嚴重，產生潰瘍或壞疽。大多為幹性壞疽，趾（指）端幹枯發黑，可向近端延伸。壞死組織脫落後，形成經久不愈的潰瘍。若繼發感染，則呈濕性壞疽。根據壞疽的範圍，可分為三級：Ⅰ級，壞疽局限于趾（指）部；Ⅱ級，壞疽延及趾?（指掌）關節及?（掌）部；Ⅲ級，壞疽延及足跟、踝關節或踝關節以上。
以上分期是為了辨別病情輕重、病程不同階段，便于掌握相應而有效的治療。但分期不是一成不變的。若病變發展，症狀可加重，如能及時治療，側支循環建立，局部血供改善，症狀可以緩解，病情可以好轉，期、級別都可改變。
三、診斷
血栓閉塞性脈管炎有明顯的臨床症狀和體征，診斷一般並不困難。診斷要點是：①絕大多數病人是青壯年男子，尤有長期大量吸煙嗜好；②肢體足背或（和）脛後動脈搏動減弱或消失；③肢體有遊走性血栓性淺靜脈炎的病史或臨床表現；④初發時多為單側下肢，以後累及其它肢體；⑤一般無高血壓、高血脂、動脈硬化或糖尿病等病史。
為了協助診斷，確定動脈閉塞的部位、範圍、程度及側支循環形成狀況，除一般檢查外，還可行下列檢查：
（一）肢體抬高試驗（Buerger氏試驗）患者平臥，患肢抬高45°，3分鐘後，觀察足部皮膚色澤變化；然後讓病人坐起，下肢垂于床旁，觀察膚色變化。若抬高後足趾和足底皮膚呈蒼白或臘黃色，下垂後足部皮膚為潮紅或出現斑塊狀紫紺時，稱為陽性結果。
（二）輔助檢查 ①皮膚溫度測定檢查肢體不同部位的皮膚溫度，兩側肢體相互對照，可顯示患肢皮膚溫度降低的程度和範圍，有助于了解動脈閉塞的部位和缺血的程度。患肢皮溫較健側低2°時，即表示血液供應不足。②電阻抗血流圖測定，應用血流圖側定儀，以測定組織的阻抗，來了解血液供應狀況和血管彈性。患肢血流的波形，呈升支峰值幅度降低，降支下降速度減慢，其改變程度與患肢病變程度相平行。③多普勒超聲血管測定和血流測定採用多普勒超聲診斷儀，直接探查受累動脈，可以顯示病變動脈的形態、血管的直徑和血液的流速等。④動脈造影可清楚顯示動脈病變的部位、程度和範圍，以及側支循環情況。但動脈造影可致血管痙攣、加重肢體缺血及損傷血管等不良後果，不宜常規應用，一般在作血管重建性手術前才考慮。
四、鑑別診斷
血栓閉塞性脈管炎應與下列疾病相鑑別：
（一）閉塞性動脈硬化症血栓閉塞性脈管炎和閉塞性動脈硬化症，均為慢性閉塞性脈病變，二者在症狀、體征和病程發展上頗為相似，但閉塞性動脈硬化症有下列特點：①患者年齡較大，大多在50歲以上，不一定有吸煙嗜好；②常伴有高血壓、高血脂，冠心病、動脈硬化或糖尿病；③病變動脈常為大、中型動脈，如腹主動脈分叉處、髂動脈、股動脈或?動脈，很少侵犯上肢動脈；④X線攝片可顯示動脈有不規則的鈣化陰影；⑤無遊走性血栓性淺靜脈炎的表現。
（二）雷諾（Raynaud）綜合征 為血管神經功能紊亂引起的肢端小動脈發作性痙攣，其臨床主要表現，為當受冷或情緒激動後，手指（足趾）皮色突然變為蒼白，繼而發紫，逐漸轉為潮紅，然後恢復正常。少數血栓閉塞性脈管炎患者，早期也可出現雷諾綜合征的上述表現，因而必須與其相鑑別。雷諾綜合征的特點如下：①大多為青年女性；②發病部位多為手指，且常為對稱性發病；③患肢動脈搏動正常，既便病程較長，指（趾）端也很少發生壞疽。
（三）多發性大動脈炎 多見于青年女性；病變常累及多處大動脈；活動期常有低燒、紅細胞沉降率增快；造影顯示主動脈主要分支開口狹窄或阻塞。
（四）結節性動脈週圍炎 本病主要侵犯中、小動脈，肢體可出現類似血栓閉塞性脈管炎的缺血症狀，其特點為：①病變廣泛，常累及腎、心、肝、胃腸道等動脈；②皮下有循動脈行徑排列的結節、紫斑、缺血或壞死；③常有發熱、乏力、紅細胞沉降率增快及高球蛋白血症等；④確診常需行活組織檢查。
（五）糖尿病性壞疽 血栓閉塞性脈管炎發生肢端壞疽時，需與糖尿病性壞疽鑑別。糖尿病患者有繁渴、易飢、多尿的病史，尿糖陽性，血糖增高。
五、治療
血檢閉塞性脈管炎的治療原則，主要是促進側支循環，重建血流，改進肢體血供，減輕或消除疼痛，促進潰瘍愈合及防止感染，保存肢體，以恢復勞動力。重點是改善患肢的血液循環。目前，治療血栓閉塞性脈管炎的方法很多，均有一定的療效。現介紹一些較常用的治療方法，可根據病情和臨床分期，綜合應用。
（一）非手術療法
A.一般療法 嚴禁吸煙，防止受冷、受潮和外傷。患肢適當保暖，但不宜熱敷或熱療，以免組織需氧量增加，加重組織缺氧、壞死。勿穿硬質鞋襪，以免影響足部血循環。患肢作Buerger氏運動，以促進側支循環的建立。方法：患者平臥，抬高患肢45～60°，維持2～3分鐘；然後患者坐起，兩足下垂于床邊，維持4～5分鐘；再平臥，患肢平放于床上，休息4～5分鐘。如此每日3次，每次操作5～10次。疼痛較重者可用消炎痛、索密痛等鎮痛藥。嗎啡、嘜啶等藥易成癮，應慎用。
B.藥物療法
1.中醫中藥 根據中醫辯證和西醫辨病相結合的方法，採用中藥分型治療。①陰寒型 多屬于早期或恢復階段。治則以溫經散寒為主，佐以活血化瘀，可先用陽和湯加減。②氣滯血瘀型 多為第二期。治則以疏通經絡，活血化瘀，選用當歸活血湯加減。③濕熱型 為三期輕度趾端壞疽、潰瘍繼發感染。治則以清熱利濕為主，佐以活血化瘀，可用四妙勇安湯加味或茵陳赤小豆湯加減。④熱毒型 為第三期繼發感染及毒血症。以清熱解毒為主，佐以涼血化瘀，可用四妙活血湯加減。⑤氣血兩虛型 多見于恢復階段或病久體質虛弱者。以補養氣血為主，可用顧步湯加減。
此外，經臨床應用和藥理學研究，發現一些中草藥，具有改善微循環，促進側支循環形成，並有抗凝、消炎和止痛作用。目前臨床常用的有：①毛冬青 其有效成分為黃酮甙，有擴張外週血管和消炎作用。每日200～300克衝服或煎服。亦可用毛冬青針劑，每次2～4ml，每日1～2次，肌肉注射。②復方丹參注射液 每次2～4ml，每日1～2次，肌肉注射。亦可用20ml加入5%葡萄溶液500ml內，作靜脈滴注，每日1次，一般2～4週為1療程。臨床研究證實，復方丹參具有加速紅細胞流速，改善外週微循環，減少血液瘀滯，達到活血化瘀的作用，能有效地改善臨床症狀和促進潰瘍愈合。③莪術油 以0.3%莪術油50ml，加入5%葡萄糖溶液500ml內，作靜脈滴注，每日1次，14次為療程，對改善症狀也有較好效果。
2.血管擴張藥 應用血管舒張藥物，可緩解血管痙攣和促進側支循環。常用的血管擴張藥有：①妥拉蘇林（Tolazoline，苄唑淋，priscoline） 每次25～50mg，口服，一日3次；或2～50mg，肌肉注射，每日1～2次。②罌傑堿（papaverine） 30～60mg，每日3～4次，口服或皮下注射。此藥有成癮性，不宜長期使用。③煙酸 50～100mg，口服，每日3次。④硫酸鎂 2.5%硫酸鎂溶液100ml，靜脈滴注，每日1～2次，15次為1療程。間隔2週後可行第2療程。⑤其它 如酚妥拉明、苯苄胺、苄丙酚胺和丁酚胺等皆可選用。
3.低分子右旋糖酐 能減少血液稠度，增加紅細胞表面負電荷，抗血小板集聚，因而能改善微循環，防止血栓延伸，促進側支循環形成。每次500ml，每日1～2次，靜脈滴注，10～14天為1療程。間隔7～10天可重復使用。潰瘍壞疽繼發感染時不宜使用，以免引起炎症擴散。
4.去纖維蛋白治療 應用從蛇毒中提取的一種抗凝作用的物質，可以降低纖維蛋白原和血液粘度，用以治療動靜脈血栓獲得良好效果。近年，我國先後從東北蛇島和長白山蝮蛇蛇毒中提純出“抗栓酶”和“清栓酶”，用來治療血栓閉塞性脈管炎，獲得良好效果，且無明顯副作用。
5.前列腺素E1（PGE1） 具有擴張血管、抗血小板和預防動脈粥樣硬化作用，近年來才用于治療血栓閉塞性脈管炎。
C.物理療法
1.超聲波 用ZY-1型超聲波儀，採用直接和間接接觸法，對患肢進行治療。每日1次，每次30～60分鐘，6次後休息1天，24次為1療程。
2.肢體負壓與正負壓交替療法 肢體負壓下，患肢血管能被動擴張，有改善血流和增加側支循環形成的作用。治療時將患肢置入密閉艙內，上肢給予-10.6KPa（-80mmHg），下肢予-13.3KPa（-100mmHg）之壓力，每次10～15分鐘，每日1～2次，10～20次為1療程。正負壓交替由于給予正、負兩種壓力的組合加壓，正壓下促進血液回流，負壓下促進血液進入肢體，從而可使肢體血流增加，血循環得以改善。一般為-6.7～+13.3KPa（-50～+100mmHg）相互交替，各保持10～15秒，治療時間30～60分鐘，每日1～2次，10～20次為1療程。
3.高壓氧 在高壓氧艙內，通過血氧量的提高，可增加肢體的供氧量，對減輕疼痛和促進傷口愈合有一定療效。每日一次，每次3～4小時，10次為一療程。
（二）手術療法
1.腰交感神經節切除術 腰交感神經節切除後，能使手術側下肢血管張力緩解，血管擴張，促進側支循環的建立。但主要改善皮膚的血液供應，對肌肉的血液循環改善不明顯，手術需切除2～4腰交感神經節和神經鏈，男性患者，避免切除兩側第1腰交感神經節，以免術後發生射精功能障礙。適用于?動脈以下動脈搏動減弱或消失的第一、二期患者。一般術前應行腰交感神經阻滯試驗，若阻滯後皮膚溫度上升1～2℃以上，術後一般效果較好。若皮膚溫度維持原狀，說明動脈已經閉塞，血管張力解除後，並不能增進血流，就不宜行交感神經節切除術。亦有注射化學藥物破壞交感神經節的方法，稱為化學性交感神經節切除術。
2.動脈血栓內膜剝除術 適用于股?動脈阻塞，動脈造影顯示脛前、脛後或腓動脈中至少有一支動脈通暢者。血栓內膜剝除術有開放法和半開放法兩種。前者動脈壁切口長，找出內膜和中層分離面後，直視下將血栓內膜剝除；後者切口小，以內膜剝除器剝除血栓內膜。
3.動脈旁路移植術 適應征與血栓內膜剝除術相同。應用自體大隱靜脈或人工血管，在閉塞動脈的近、遠端，行旁路移植（圖2-117），使動脈血流經移植的血管，供給遠端肢體。移植材料，以自體大隱靜脈最好。
圖2-117 動脈旁路移植
4.大網膜移植術 適用于?動脈及其以下三支動脈廣泛閉塞且靜脈亦有病變者，分帶蒂網膜移植與遊離網膜移植兩種。前者較簡便，根據網膜血管的不同類型，將網膜裁剪延長（圖2-118），通過皮下隧道，將網膜引至肢體遠端；後者較復雜，遊離的網膜蒂血管與股血管分支吻合（圖2-119）。
圖2-118 大網膜血管類型及延長方法
圖2-119 遊離網膜移植術
A.大網膜裁剪示意圖；B.胃網膜右動脈與股深動脈肌支作端一端吻合,其靜脈與大隱靜脈主幹作端一端吻合,大網膜裁剪延長,經皮下隧道拉至內踝上方
5.肢體靜脈動脈化 適用于動脈廣泛性閉塞而靜脈正常者。手術將動脈血流引入靜脈，利用靜脈系統作為向遠端肢體灌注動脈血流的通道。分淺靜脈型、高位深靜脈型和低位深靜脈型三種手術類型。
6.截肢術 趾（指）端已有壞疽，感染已被控制，待壞死組織與健康組織間界線清楚後，可沿分界線行截趾（指）術。若肢體有比較廣泛的壞死，合並毒血症或有難以忍受的劇烈疼痛，經各種治療均無改善，可考慮行截肢術。
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