第三節　眼眶內腫瘤

　　一、血管瘤（hemangioma）

　　是一種先天發育異常，在胚胎時期部分血管組織脫離開全身血管系統、單獨在眶內（肌錐空隙內）發育而成，由于生長緩慢，多在青壯年期出現症狀，為眼眶常見的良性腫瘤。

　　（一）病理：可分為兩型，即竇型和毛細血管型，竇型者多見于成年人，多具有完整的包膜，腫瘤為園形、卵園形或分葉狀，由擴大的血竇構成，血竇間有纖維組織間質隔開，在維織豐富者，易誤認為纖維瘤。

　　毛細血管型：較少見。常見于幼兒，由毛細血管構成，呈彌漫性生長，無完整的包膜，故手術時不易徹底切除。

　　（二）症狀：眼球多向正前方突出，對眼球運動影響較小，如果腫瘤發展到肌錐外，則可引起眼球偏位和眼球運動受限，在眶緣處往往可捫到帶有彈性的柔軟光滑腫塊，邊界不清，無壓痛，有時有壓縮性，即用手壓眼球時，可將突出的眼球推回眶內，除去壓力後又恢復突出原狀。當向眶外發展時，可見皮膚呈蘭色不規則腫塊。

　　眼底變化多以後極部為主，隨腫瘤的增大，眼底出現相應的改變，如視網膜出現放射條紋，視神經乳頭充血，邊界模糊，靜脈擴張直至視乳頭水腫或視神經萎縮，視力隨眼球受壓迫的程度不同，而產生相應的視力改變或視野缺損，有時可出現復視。

　　（三）診斷

　　1.過去認為低頭試驗陽性為血管瘤診斷依據之一，但事實上眶血管瘤多為竇性，所以低頭試驗並不可靠。

　　2.X線拍片及電子計算機X射線斷層（Ct ）可幫助定位及定性，少數病例可出現鈣化點。

　　3.超聲波檢查。

　　（四）治療：手術摘除，剝離腫瘤時用手指或在直視下作鈍性分離，盡量避免損傷眶內正常組織。預後一般良好。

　　二、眶腦膜瘤（meningioma　of the orbit）

　　（一）病因

　　由珠網膜或硬腦膜發展而來的中胚葉腫瘤。該瘤可原發于眼眶，也可與顱內腦膜瘤互相蔓延，較常見者為嗅葉溝或眶頂處的腦膜瘤，多見于中年婦女。

　　（二）病理

　　腦膜瘤的病理組織結構呈多樣性，可分為砂粒型，纖維型、類上皮細胞型、混合型、血管型、內皮細胞型及肉瘤型等。後三者的病和發展較快，惡性程度也較高，可破壞顱骨、眶骨及鼻竇而引起死亡。

　　（三）症狀

　　單側眼球逐漸突出，不能復位，如起源于嗅溝附近的腦膜瘤可使眼球向下突出，伴有嗅覺喪失，起源于肌錐附近，則眼球向正中方向突出，引起暴露性角膜炎，並眼瞼及結膜水腫，眼球運動障礙。晚期腫瘤常侵犯整個眶腔內，包繞整個眼球，侵犯第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ顱神經,引起視力喪失、眼球固定等眶尖綜合征。眼底檢查可見視乳頭水腫，並波及視網膜，合並出血和滲出，靜脈擴張，終至視神經萎縮。其次伴有不同程度間歇性疼痛，或持續隱痛及彌散性疼痛。視野檢查對腫瘤定位有診斷意義，視野缺損與眼球受壓的方向有關，如累及視交叉，則可引起對側眼的視野缺損。觸診可發現堅韌而不能移動的腫塊。

　　X線攝片常見眶腔擴大，視神經孔和眶上裂有時也擴大，骨質呈局限性吸收和增生。有時還可見鈣化點。

　　（四）治療

　　對腦膜瘤須手術治療，放療無效。手術途徑取決于腫瘤的部位和範圍，局限于眶內者採用顳側開眶術摘除幹淨，以免復發。視神經管的腦膜瘤，蝶骨翼腦膜瘤或眶內腦膜瘤向顱內伸展，則應採取經額部顱內途徑手術。

　　三、神經纖維瘤（neurofibroma）

　　（一）病因：源于神經外胚葉性腫瘤，是分化較低的神經鞘瘤的一種，可以單獨出現，也可以為Recklin Chausen氏病全身症狀的一部分，如為後者常伴有皮膚咖啡牛奶色素斑（cafeau-lait-pigmentation），是一種先天畸形，具有家族性，患者年齡較輕，病程發展緩慢。

　　（二）病理：此瘤多無被膜,即使有也不完整,腫瘤內有神經組織的各種成分的增生,其中以神經鞘細胞的增生最明顯.瘤組織內除有大量纖維組織增生外,還有大小不等的血管以及條索狀的粗大神經,顯微鏡下和神經鞘瘤的不同處,在于無完整的被膜及瘤細胞不作柵欄狀排列.

　　(三)症狀:該瘤常位于上瞼,質柔軟,眼瞼腫脹增厚，色素沉著，瞼下垂，可觸及到索狀物及小結節　，無疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫狀體及脈絡神經纖維瘤。由于本病引起眶骨缺損可致搏動性眼球突出或凹陷，且與橈動脈一致。如腫瘤原發于肌錐內，除眼球突出外還可出現視力障礙。

　　（四）治療：手術摘除，因無完整的包膜，所以手術難以徹底，腫瘤中有較多的血管，所以術中可能出血較多。

　　四、視神經膠質瘤（glioma ）

　　屬于視神經內膠質細胞（星形細胞astrocyte FACE="宋體">）增殖所致，發病緩慢的良性腫瘤，僅有少數為低度惡性。病理分兩型，即星形細胞神經膠質瘤和少突神經膠質細胞瘤。

　　臨床表現：1．多見于10歲以下兒童，女性受累較多；2．眼球突出：是較早必然出現的症狀，一般為中度突出，不能復位；3．視力減退：一般出現于突眼之前，為視神經纖維遭瘤組織壓迫之故；4．眼底改變：眼底征象決定于腫瘤部位，如距眼球後稍遠處，則出現原發性視神經萎縮，如緊靠眼球的視神經處，因壓迫視網膜中央靜脈，可引起視乳頭水腫，伴有明顯滲出、出血、靜脈怒張，象中央靜脈阻塞一樣改變；5．視野改變：由于視神經幹受累而引起各種形態視野縮小，如視交叉受累則可出現偏盲；6．斜視：因視神經受壓致視力喪失，或是眼肌受壓迫造成；7．CT：由于腫瘤起源于眶內段或顱內段，二者可互助延伸，使視神經擴大，因此，經Ct 掃描或X線攝片檢查可發現，一般認為視神經孔大6.5-7mm或較對側大1mm以上，可視為神經孔擴大。

　　治療：早期手術切除腫瘤，局限于眶內，採用外側開眶術摘除腫瘤；眶顱相溝通腫瘤，則採用額顱徑路摘除腫瘤。

　　五、淚腺混合瘤（mixed tumors of lacrimal gland）

　　淚腺腫瘤在眶原發性腫瘤中發病率最高，而淚腺混合瘤又是其中最常見者，有良性及惡性二種。

　　良性淚腺混合瘤

　　多見于中年人，病程長，來源于淚腺管或腺泡，也可以起源于付淚腺及先天性胚胎組織殘留（淚腺原基）。

　　（一）症狀

　　1.眼球突出及眼球運動障礙：瞼部淚腺起源的淚腺混合瘤，侵及上皮下及穹隆部結膜，腫塊易于早期發現及捫及，又可引起上瞼下垂。眶部淚腺混合瘤，早期無症狀，隨著腫瘤生長，在眼眶緣外上方可捫及硬而不規則腫塊，有移動性，一般與皮膚、眶緣無粘連，繼之眼球向前方及內下方移位突出，並有向外、向上運動障礙。

　　2.視力障礙：早期視力無明顯變化，可有復視。隨著病程的發展，可有視力減退，其原因可有腫瘤壓迫眼球引起明顯散光，或是暴露性角膜炎，也可能是視神經受累。

　　3.眼底檢查：有時可見視乳頭水腫，靜脈充盈及視網膜皺褶。

　　4.骨質變化：X線攝片、CT檢查，一般可見淚腺部位局限性擴大，骨質吸收或全眼眶擴大，骨壁變薄，但無骨質破壞。

　　（二）病理：大部的病例在粘液性的實質中可見到腺管狀組織，它是由2層上皮組織組成，內層上皮可分泌粘液物質，又可引起扁平上皮鱗狀化生。外層細胞向粘液瘤樣、纖維性或軟骨樣物質化生。從淚腺的腺泡或導管的上皮細胞發生腺瘤，又可惹起間質的各種變化，呈現復雜的組織改變。腫瘤的實質有豐富的透明質酸酶抗酸性粘多糖物質。腫瘤的包膜及腫瘤本身有明顯纖維組織可以引起非異性炎症反應。故活檢時要小心向深部作楔形切除，以助與炎性假瘤作鑑別。

　　（三）治療

　　因對放射線及化療不敏感，故以手術摘除為主。手術時要盡可能將完整包膜包繞腫瘤組織徹底摘除，預防瘤細胞擴散再發。

　　惡性淚腺混合瘤

　　缺少或無整的包膜，腫塊與眶緣發生粘連，粘連部眶緣有壓痛。瘤組織除有良性淚腺混合瘤的結構外，還有癌變的組織構成。瘤組織向眶內浸潤，破壞骨質，可發生全身轉移，嚴重者向顱內轉移，危及生命。

（楊良戶）