第四章　椎管內腫瘤及脊柱裂

第一節　椎管內腫瘤

　　[概述]

　　椎管內腫瘤是指生長于脊柱和脊髓相鄰組織如神經根、脊膜、血管、脂肪組織及胚胎殘餘組織等的原發或轉移性腫瘤。

　　發病率按國外居民統計的2.5/10萬，國內報導佔神經系統疾病住院患者的2.5%。與同期腦瘤相比為1:10.7。脊髓腫瘤好發于髓外。可見于脊髓的任何節段和馬尾神經，但以胸段最多，約佔42～67%，頸段佔20～26%。腰骶段和馬尾佔12～24%。本病可發生于任何年齡，最多見于20～40歲的成人。男女之比約為1.5:1。

　　[分類]

　　（一）根據腫瘤與脊柱水平部位的關系分為：頸段、胸段、腰段及馬尾部腫瘤。

　　（二）按腫瘤的性質與組織學來源分為良性腫瘤與惡性腫瘤。前者有神經鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮樣囊腫、表皮樣囊腫、脂肪瘤及畸胎瘤等。後者有膠質瘤、侵入瘤及轉移性腫瘤。

　　（三）根據腫瘤與硬脊膜的關系分為兩大類：即硬脊膜外腫瘤和硬脊膜內腫瘤，後者又分為髓內腫瘤和髓外腫瘤（圖4-40）。

圖4-40

　　硬脊膜內腫瘤：

　　（1）髓內腫瘤：主要為神經膠質瘤約佔10%。組織學類型大致有：①室管膜瘤：來自脊髓中央管表面的室管膜細胞，質地較硬，常有明顯分界。②星形細胞瘤：雖惡性程度較低但往往浸潤生長，與脊髓組織無明顯分界。③神經膠質母細胞瘤，較少見，惡性程度高，浸潤性生長。

　　（2）髓外腫瘤：較常見，約佔脊髓腫瘤的65%。絕大部分為良性，手術切除效果良好。常見有①發自脊神經根的神經纖維瘤，約佔脊髓瘤的44%。腫瘤與脊髓分界清楚，腫瘤有光滑的包膜。多數為單發，但也可多發。以硬脊膜內者最常見，也可發生于硬脊膜外，約有8.5%的神經纖維瘤同時生長于硬脊膜內、外與椎旁者，稱為啞鈴形神經纖維瘤。②脊膜瘤約佔12%，多見于中年人。多發生于硬脊膜內，常為單發，也可多發。多位于脊髓蛛網膜之外，與硬脊膜內面常有粘連。

　　硬脊膜外腫瘤：

　　硬脊膜外腫瘤約佔25%，以惡性腫瘤居多。也可為身體其他部位腫瘤轉移到此。硬膜外也可發生良性腫瘤，常見的神經纖維瘤、脊膜瘤和脂肪瘤等。惡生腫瘤有肉瘤、轉移瘤等。

　　[症狀]

　　脊髓是中樞神經系統傳入和傳出通路的集中處，又包含各種脊髓反射中心。脊髓位于骨性椎骨內，當椎管內發生腫瘤時，由于椎管本身無擴張性，很容易造成對神經根的刺激與脊髓的損害，而出現相應的神經系統症狀，通常可分為三個時期。

　　神經根刺激期　是疾病的初期，其特點是神經根性疼痛或感覺異常一蟻行感、刺痛、灼痛等。表現在鄰近腫瘤受壓的神經後根所支配的區域內。這種根性疼痛開始時間為間歇性的，常在咳嗽、噴嚏、勞累時加劇。此時檢查可以沒有任何感覺障礙，或者在相應神經根支配區域內有感覺過敏。以後隨神經根壓迫或牽拉的加重，出現感覺減退或感覺消失。根性疼痛常見于髓外腫瘤，以頸段和馬尾部腫瘤為明顯；而在髓內腫瘤則極為罕見。如果腫瘤位于脊髓腹側，可無根性疼痛，而出現運動神經根的刺激症狀，表現為受壓節段或所支配肌肉的抽動（肌跳），伴肌束顫動、運動不靈或無力等。這種腫瘤早期對神經根的刺激所致的感覺、運動異常，由于部位明確，固定，對定位診斷很有意義。

　　脊髓部分受區期　在神經根刺激症狀的同時或之後出現脊髓傳導束受壓症狀。由于髓外腫瘤尤其是神經纖維瘤對脊髓的壓迫逐漸加重，發展為脊髓半側受壓綜合症。表現為同側運動障礙及深感覺障礙，對側痛、溫覺障礙，雙側觸覺正常或減退（Brown-Sequrds Syndrome）。此綜合症在髓內腫瘤極為罕見。從脊髓的前面或後面正中生長髓外腫瘤也無此症狀，而只有兩側基本對稱的感覺減退和肌力減弱，並逐漸加重。

　　脊髓完全受壓期　是腫瘤後期。常由脊髓部分受壓或不全性截癱發展以至最終出現完全性截癱即脊髓完全受壓期。腫瘤平面以下、深淺感覺消失，肢體完全癱瘓和痙攣，並出現大小便障礙。此期尚可發生麻痺肌的痙攣，重者可有抽搐，肢體關節傾向于攣縮。腫瘤平面以下部位汗腺分泌減少，皮膚幹燥、粗糙、少汗或無汗。癱瘓的肢體可出現靜脈瘀血或水腫，此期容易發生骶尾部褥瘡。

　　在分析運動和感覺傳導障礙時，應注意它們發展的順序和方向，有助于鑑別髓內與髓外腫瘤。脊髓的麻痺可分為上行性和下行性兩類。由于脊髓內感覺及運動通路的纖維排列層次關系（圖4-41），上行性麻痺的特點是運動和感覺障礙是從肢體的遠端開始的，因為最初腫瘤的壓迫僅累及脊髓最表面的長傳導束纖維，而後才影響到深部的短傳導束纖維。上行性麻痺常見髓外腫瘤。下行性麻痺常見于髓內腫瘤，其特點是感覺、運動障礙由上向下發展。因髓內腫瘤首先壓迫的脊髓深部纖維。此外應注意會陰部的感覺障礙特征，髓外腫瘤後期，當肢體感覺消失時，在會陰部，外生殖器和肛門外常發現皮膚感覺、尤其疼痛感覺依然存在。而在髓內腫瘤感覺障礙常包括會陰部。

圖4-41

　　脊髓骶節是膀胱、直腸的反射中樞。骶節以上腫瘤時，當膀胱充盈後，可反射性排尿，排尿前無尿意，排尿時無感覺。骶節及馬尾神經腫瘤時，膀胱排尿的脊髓反射被破壞中斷，則出現尿瀦留及易表現為充盈性尿失禁。膀胱的功能障礙常較直腸功能障礙明顯，也容易引起注意。直腸功能障礙早期多為便秘，以後可轉為失禁。

　　[診斷]

　　脊髓壓迫的基本臨床特征是病程緩慢，呈進行性加重的節段性的脊髓長束壓迫症狀。節段性症狀如病變節段的神經根痛，感覺過敏，以及下運動神經元性肌肉萎縮是脊髓瘤的早期可疑征象。脊髓長束受壓如錐體束受壓迫時，早期表現為步態異常或跛行，後期表現下肢痙攣癱瘓。

　　（一）病史與體格檢查　脊髓腫瘤起病緩慢，個別也有起病較急的。要注意首發症狀以及病程發展的先後順序。早期的神經根痛以及起至腳、趾遠端的上行性感覺、運動障礙是髓外腫瘤的表現。

　　除細致和反復的神經系統檢查外，不可忽視全身的檢查。如背部中線及其附近的皮膚有竇道或陷窩，常提示椎管內的病變是胚胎殘餘腫瘤等。懷疑轉移性腫瘤時注意檢查原發病灶。一旦確診為脊髓腫瘤，則應進一步進行定位診斷。

　　（二）腫瘤平面定位　當脊髓的某節段受到腫瘤壓迫性損害時，該節段的定位依據：①它所支配的區域出現根痛，或根性分布的感覺減退或感覺喪失現象。②它所支配的肌肉發生弛緩性癱瘓。③與這一節段有關的反射消失。④植物神經功能障礙。

　　1.高頸段（C_1-4）腫瘤：頸、肩或枕部痛。四肢呈不全性痙攣癱瘓，腫瘤平面以下深、淺感覺喪失，大小便障礙。頸₄腫瘤時，可出現膈神經麻痺，出現呼吸困難或呃逆。

　　頸膨大部（C₅-T₁）腫瘤：雙上肢呈弛緩性癱瘓（軟癱），雙下肢痙攣性癱瘓（硬癱）、手、臂肌肉萎縮、肱二、三頭肌腱反射消失，或眼交感神經麻痺：同側瞳孔及眼裂縮小，眼瞼下垂，眼球輕度凹陷（霍納氏症）。大、小便障礙。

　　上胸段（T_2-8）腫瘤：胸、腹上部神經痛和束帶感。雙上肢正常。雙下肢硬癱，腹壁及提睪反射消失。

　　下胸段（T_9-12）腫瘤：下腹部及背部根痛和束帶感。雙上肢正常，雙下肢硬癱。腫瘤平面以下深、淺感覺障礙，中、下腹反射消失，提睪反射消失。

　　園錐部腫瘤（S_2-4）：發病較急，會陰部及大腿部有對稱疼痛，便秘及尿瀦留，性功能障礙，跟腱反射消失。

　　馬尾部腫瘤（腰椎₂以下）：先一側發病，劇烈根痛症狀以及會陰部、大腿及小腿背部明顯，受累神經支配下的肢體癱及肌肉萎縮，感覺喪失，膝、跟腱反射消失。大、小便障礙不明顯。

　　髓內、外腫瘤的鑑別診斷（表4-3）。

表4-3 髓內和髓外腫瘤的鑑別診斷

　　（三）輔助檢查

　　1.腰穿及腦脊液檢查：對診斷很有意義，作為常規檢查項目。腰穿時通過壓迫頸靜脈試驗（Queckenstedt test）進行腦脊液動力學檢查，了解椎管被腫瘤阻塞程度即椎管通暢程度，如椎管蛛網膜下腔有部分或完全梗阻現象即奎根氏試驗陽性。留取少量腦脊液檢查，測定腦脊液蛋白含量，一般來說，椎管梗阻越完全，平面越低，時間越長，腦脊液蛋白含量越高；而腦脊液細胞計數正常，即所謂蛋白一細胞分離現象，是診斷脊髓瘤重要依據。須注意腰穿後可能神經系統症狀加重，如根痛、癱瘓加重。頸段腫瘤腰穿後容易出現呼吸困難，甚至呼吸停止現象，須作好應急準備。如出現上述情況，應緊急手術切除腫瘤。

　　2.脊柱X線照片檢查：拍攝相應節段脊柱正側位片、頸部加照左、右斜位片觀察椎間孔的改變。椎管內腫瘤在脊柱照片時可見到椎間孔擴大、椎弓根變形和椎弓根間距增寬常提示該部位良性腫瘤。椎體骨質破壞、變形，應考慮到是否為惡性腫瘤。

　　3.脊髓造影檢查：①脊髓氣造影：適用于脊髓頸段及馬尾部位的定位。方法簡單、方便，但常不太清晰。②脊髓碘油造影：是診斷椎管內最有價值的檢查方法。不僅能確定腫瘤的節段平面，還能確定腫瘤與脊髓和硬脊膜的關系，有時還能作出腫瘤定位診斷。方法是將3～6毫升碘苯酯（Myodil）或碘水（碘卡明Dimerx或碘葡酰胺）經腰穿或頸-2側方穿刺注入蛛網膜下腔，透視下調節病人體位，觀察造影劑在椎管內的流動狀況和被梗阻的程度以及觀察腫瘤對脊髓的壓迫程度。髓內腫瘤時碘油沿脊髓兩側分流，襯託出腫瘤部位脊髓呈梭形膨大。髓外硬膜內腫瘤時，碘油呈杯口狀充盈缺損。硬脊膜外腫瘤時，碘油梗阻平面呈梳齒狀。

　　4.椎管CT及MRI掃描檢查：根據臨床症狀和體征初步確定腫瘤的脊柱平面後，病變節段CT掃描對確定診斷有重要幫助。不但能觀察到腫瘤的部位和大小，而且還能見到腫瘤突出椎管外破壞椎間孔的改變。磁共振成像技術（MRI）對診斷椎管內腫瘤是當今先進技術，可多節段縱行斷層成像，對脊髓腫瘤具有很高的定位、定性的診斷價值。

　　[鑑別診斷]

　　（1）與胸膜炎、心絞痛、膽石症等相鑑別。詳問病史，進行系統體格檢查及神經系統檢查即能鑑別。（2）與脊柱結核、椎間盤脫出及脊柱轉移癌等疾病鑑別。脊柱結核多見于青年人，常有結核病史，X線平片可見椎體骨質破壞、變形和椎旁膿腫。椎間盤脫出者有外傷史，發病急，脊柱平片可見椎間隙變窄。後者多見于老年人，病程短、椎體骨質破壞、惡病質、嚴重疼痛等。（3）與脊髓炎、脊髓蛛網膜炎等鑑別。一般根據病史和臨床表現常能鑑別壓迫與非壓迫性脊髓病。

　　[治療]

　　（一）手術治療：椎管內腫瘤尤其是髓外硬膜內腫瘤屬良性，一旦定位診斷明確，應盡早手術切除，多能恢復健康。髓內室管膜瘤術中借助于顯微鏡有利于腫瘤完全切除。髓內膠質細胞瘤與正常脊髓分界不清，只能部分切除，但必須充分減壓，緩解脊髓壓迫症狀，以獲得較長時間症狀緩解。硬脊膜外的惡性腫瘤，如病人全身情況好，骨質破壞較局限，也可手術切除，術後輔以放射治療及化學治療。

　　（二）放射治療：凡屬惡性腫瘤在術後均可進行放療，多能提高治療效果。放射劑量為4～5千倫琴腫瘤量，療程為4～5週。

　　（三）化學治療：膠質細胞瘤用脂溶性烷化劑如卡氮芥（BCNU）治療有一定的療效。轉移癌（腺癌、上皮癌）應用環磷酰胺、氨甲喋呤等。

　　（四）予後：脊髓瘤的予後取決于以下諸因素：（1）腫瘤的性質和部位。（2）治療時間遲早和方法的選擇。（3）病人的全身狀況。（4）術後護理及功能鍛鍊，術後並發症的防治對康復十分重要。